目的:孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤。其发病部位广泛,几乎囊括躯体所有的解剖部位,而妇产科相关病例数极少。通过检索文献和我院病案资料,总结出妇产科相关病例38例,对此进行分析,探讨其临床、病理和辅助检查特点以及治疗和预后情况,为今后妇产科在SFT的诊治方面积累经验。方法:将38例妇产科相关SFT(全部为女性)的临床、病理和辅助检查特点以及治疗和预后情况进行统计分析,统计分析软件使用SPSS13.0,构成比比较使用Fisher确切概率检验,P<0.05有统计学意义。随访形式采用电话通讯。结果:妇产科相关SFT全世界平均每年新增不超过5例,发病年龄主要集中在20-80岁之间,其中以30-40岁最多。盆腔、全子宫及周围韧带、阴道和外阴部位SFT相对于附件区(卵巢和输卵管)SFT多见。患者有症状率62%,其中局部疼痛45%、压迫症状35%、阴道流血或经量增多25%、低血糖10%。术前误诊率近100%,最易误诊为平滑肌瘤,确诊依靠石蜡病理和免疫组化。免疫组化常呈Vimentin、Bcl-2、CD34和CD99的阳性表达,EMA、Desmin、CK、S-100、CD117、SMA、ER、AE1/AE3、Actin、CD10、CD68和CD31等阴性表达。手术为主要治疗方式,术后复发率11%,远处转移率8%,所有随访记录时间从3个月至11年不等,均无死亡。结论:妇产科相关良/恶性SFT主要首发症状为局部疼痛、由肿瘤产生的压迫症状、阴道异常流血或月经改变、低血糖,MSFT晚期可有体重下降。增强CT/MRI对于术前判断良/恶性SFT发挥着一定作用,对于术前理解疾病和拟定术式有指导意义。依靠手术切净肿瘤是目前治疗良/恶性SFT的金标准,妇产科单纯SFT,无论其良恶性,可考虑不切除淋巴结。