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目的：研究Cathepsin C在cuprizone介导小鼠中枢神经系统（central nervussystem，CNS）脱髓鞘模型中的表达变化，并初步探讨其临床意义。方法：动物实验选取6周龄的雄性C57BL/6小鼠，用0.2％cuprizone分别饲育2周与5周为实验组，建立小鼠中枢神经系统脱髓鞘模型；选取C57BL/6小鼠用正常饲料饲育5周为对照组。通过髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein，MBP)免疫组化(immunohistochemistry，IHC)和Black Gold髓鞘染色方法，观察髓鞘形态及脱失情况；Iba-1免疫组化检测小鼠胼胝体内小胶质细胞/巨噬细胞系细胞的集聚情况；MPO/Iba-1/GFAP免疫荧光双染检测Cathepsin C在小鼠脑组织的表达及细胞定位。临床试验采用酶联免疫吸附测定（enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA）检测Cathepsin C在多发性硬化（multiple sclerosis，MS）患者及非脱髓鞘神经系统疾病患者脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）中表达水平。结果：1.MBP免疫组化及Black Glod髓鞘染色显示：cuprizone饲育小鼠后有脱髓鞘改变，且5周组较2周组严重；对照组未见脱髓鞘改变。2.Iba-1及Cathepsin C免疫组化结果显示：实验组胼胝体脱髓鞘部位可见小胶质细胞大量集聚及Cathepsin C高表达，5周组较2周组明显；对照组胼胝体部位小胶质细胞少量集聚，Cathepsin C不表达。3.MPO/Iba-1/GFAP免疫荧光双染显示:5周组胼胝体部位Cathepsin C大部分由小胶质细胞表达，部分由浸润中性粒细胞表达。4.MS患者脑脊液Cathepsin C水平高于非脱髓鞘神经系统疾病患者。结论：1.Cuprizone喂育小鼠可导致小鼠中枢神经系统脱髓鞘改变。2.Cathepsin C高表达引起的小胶质细胞/巨噬细胞系细胞集聚及中性粒细胞浸润可能是髓鞘脱失加重的原因。3.Cathepsin C可能参与多发性硬化的发病过程。