目的通过对原发性肺部罕见恶性肿瘤疾病谱及各病理亚型的预后进行分析,为该类肿瘤患者的诊治提供参考。方法回顾性分析SEER数据库2004-2015年经病理确诊的原发性肺部罕见恶性肿瘤患者临床资料,分析各亚型构成及发病趋势,Kaplan-Meier法计算1、3、5年生存率及绘制生存曲线。结果共纳入13428例患者,包括大细胞癌、腺鳞癌、肉瘤样癌、唾液腺型恶性肿瘤、淋巴上皮瘤样癌、间质性肿瘤、异位来源性肿瘤,分别占49.00%、32.31%、10.23%、2.49%、0.28%、5.38%、5.38%,在同期所有肺部恶性肿瘤中的构成比分别为1.72%、1.13%、0.36%、0.09%、0.01%、0.19%、0.01%。大细胞癌的新发病例比例逐年下降,腺鳞癌的比例缓慢上升。所有肺部罕见恶性肿瘤患者的5年总体生存率为16.86%,中位生存时间为8个月,各病理亚型的生存差异具有统计学意义(P<0.05)。结论肺腺鳞癌成为发病顺位第一的原发性肺部罕见恶性肿瘤,原发性肺部罕见恶性肿瘤由于驱动基因突变率低、突变基因中较易出现少见突变等原因导致总体预后差。