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第一二鳃弓综合征是一种较为常见的先天性颅面畸形,其发病率仅次于唇腭裂畸形,涉及的解剖结构广泛,临床表现复杂多变,治疗方法相对混乱。本文复习了近三十年来的相关文献,提出了皮肤扩张法二期耳廓再造与下颌骨牵开延长和/或肋软骨局部填充同步进行纠正耳颌畸形的方案,并对小耳畸形患者下颌畸形的特点进行了实体测量和分析,就下颌骨牵开延长的固定期进行了动物实验,从而为耳颌畸形同步治疗选择恰当的时机和方案提供了依据,在临床实践中取得了良好的效果。 本文尽可能全面的综述了该症的畸形特点和治疗进展,认为小耳畸形和下颌骨发育不良造成的面部不对称是该症的主要表现和治疗重点。耳廓再造手术经过几代人的努力和近百年的发展,已经达到了相对成熟的阶段,尤其是近十年来皮肤扩张法二期耳廓再造术式得到了极大的完善和发展。关于面部不对称畸形,多数学者认为下颌骨发育不良所引发的相邻结构发育的多米诺效应是造成颅面多结构复杂畸形的元凶。八十年代以后关于第一二鳃弓综合征的治疗形成了三种有代表性的方案:San Francisco方案、Toronto方案和New York大学方案。这三种方案虽然在细节上有所不同,但都把早期通过截骨植骨手段解决下颌骨发育不良做为重点,术前术后配合功能正牙级其它相关畸形的序列治疗;都不能预测早期手术治疗后面部不对称的发展趋势;都没有把耳廓再造和下颌畸形的纠正结合起来。事实上,对于一个小耳畸形的患者,不论进行怎样的面部整形手术,如果没有耳廓的重建,都不可能获得面部的对称;而对于一个面部明显失称的患者,耳廓再造虽然可以在视觉上改善这种不对称,但是再造耳的定位有难度,而且无论再造耳廓的形态多麽逼真也不容易获得整体满意的效果。所以耳廓再造和面部不对称治疗的有机结合应该是该症治疗的一个方向。耳廓再造本身就是一个非常复杂的手术,在最佳治疗时机5-7岁时需要全麻,供体需要量大,对患儿来说是一个不小的创伤,而在九十年代以