论文部分内容阅读
目的:通过分析特发性肺纤维化(IPF)和结缔组织病继发肺间质疾病(CTD-ILD)患者的临床症状、体征、血气分析、影像学检查、肺功能、实验室检查等临床资料,并测定这两组患者与健康对照组血浆中plexin C1、LIMKⅡ及cofilin-1蛋白的水平,以探讨IPF和CTD-ILD的临床特点和血浆中plexin C1、LIMKⅡ及cofilin-1与肺纤维化的关系。方法:收集于2011年9月至2014年3月到中南大学湘雅二医院呼吸科住院并临床确诊为IPF的患者28例和CTD-ILD患者30例,分析两组患者的临床症状、体征、血气分析、影像学特点、实验室检查等相关临床指标并进行比较。同时随机选取同期在中南大学湘雅二医院门诊健康体检者28例为健康对照组,通过ELISA法测定这三组研究对象血浆plexin C1、LIMKⅡ及cofilin-1蛋白水平,分析这三者的相关性及其与肺功能的相关性。结果:1.IPF组和CTD-ILD组突出的临床症状为咳嗽和呼吸困难,体征为肺部Velcro啰音,两组的血沉、C反应蛋白、Pa02及肺功能指标FVC/Pre%、TLC/Pre%、DLCO/Pre%与健康对照组比较差异有统计学意义(P<0.05),但两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。2.IPF组和CTD-ILD组患者血浆plexin C1的浓度分别为(0.79±0.26)ng/ml和(0.78±0.21)ng/ml,高于健康对照组(0.39±0.08) ng/ml,差异有统计学意义(P<0.05),但两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。3.IPF组和CTD-ILD组患者血浆LIMK Ⅱ的浓度分别为(53.72±20.48) pg/ml和(57.02.±25.83) pg/ml,高于健康对照组(28.77±5.81) pg/ml,差异有统计学意义(P<0.05),但两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。4.IPF组和CTD-ILD组患者血浆cofilin-1的浓度分别为(78.71±19.37) pg/ml和(76.93±24.55) pg/ml,高于健康对照组(32.18±8.52) pg/ml,差异有统计学意义(P<0.05),但两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。5.肺纤维化组患者血浆中plexin C1、LIMK Ⅱ、cofilin-1两两呈正相关(r=0.54,r=0.56,r=0.59,均P<0.05)。6.肺纤维化组患者血浆中plexin C1、LIMK Ⅱ、cofilin-1分别与FVC/Pre%呈负相关(r=-0.54,r=-0.41,r=-0.49,均P<0.05),与TLC/Pre%呈负相关(r=-0.77,r=-0.45,r=-0.47,均P<0.05),与DLCO/Pre%呈负相关(r=-0.65,r=-0.42,r=-0.48,均P<0.05)。结论:1.IPF和CTD-ILD组患者咳嗽、呼吸困难、肺部velcro啰音等临床表现和血沉、C反应蛋白、氧分压、肺功能等检查差异无统计学意义。2. plexin C1、LIMK Ⅱ、cofilin-1在肺纤维化患者血浆中表达升高,两两呈正相关,且均与肺纤维化患者的肺通气功能及弥散功能呈负相关,提示plexin C1/LIMK Ⅱ/cofilin-1通路可能参与了肺纤维化的发病机制。