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目的探讨常规剂量与小剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(Infantile spasms, IS)疗效及副作用的差异和神经节苷脂联合抗癫痫药治疗婴儿痉挛的临床治疗效果。方法采用回顾性对照研究,将符合入选标准IS患儿分为常规剂量ACTH组(n=32)和小剂量组(n=37),只应用抗癫痫药治疗组(n=30)和联合应用神经节苷脂治疗组(n=29)4个组。常规剂量组ACTH 25IU/d,若痉挛发作停止,继续用药2周,总疗程不超过4周,随后改为泼尼松继续治疗;小剂量组每日1IU/kg,若痉挛发作停止,继续用药2周,总疗程不超过4周,随后改为泼尼松继续治疗。比较ACTH两种不同剂量治疗IS 4周的疗效及副作用。只应用抗癫痫药治疗30例为对照组,联合应用神经节苷脂治疗29例为治疗组,每4周连续注射神经节苷脂10天,20mg/d,共6个疗程,进行两组比较,观察治疗后4周和12月的治疗效果。结果常规剂量与小剂量治疗IS的近期疗效相似,有效率分别为78.2%及73.0%(P>0.05),治疗后完全控制时间两组间差异无统计学意义(P>0.05)。45例完成12个月以上随诊,长期疗效两组间也无差异。常规剂量组副作用发生率(90.6%)明显高于小剂量组(24.3%);联合应用神经节苷脂组和其对照组治疗4周后,完全控制时间和完全控制率比较差异均无统计学意义(P>0.05);两组治疗12月后,无发作率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论常规剂量组ACTH25IU/d与小剂量组ACTH每日1IU/kg两种剂量治疗IS的近期及远期疗效相似,为减少副作用的发生,使用小剂量ACTH(每日1IU/kg)更安全。神经节苷脂联合抗癫痫药和对照组在治疗婴儿痉挛改善预后方面未见统计学差异,有待于加大样本量,做进一步的观察研究.