176例重症肌无力患者临床分析

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目的:通过对176例重症肌无力患者临床资料分析,总结以眼肌症状起病重症肌无力患者的临床特点、不同治疗方法的近期疗效、影响远期疗效因素,以提高该病的认识。方法:收集2003年1月份至2017年6月份在广西医科大学第一附属医院门诊及住院的以眼肌症状起病重症肌无力患者病例资料,详细记录每位患儿的性别、起病年龄、治疗前病程、首次选择的治疗方法(观察、单用胆碱酯酶药物或胆碱酯酶药物加激素),治疗效果(CSR、PR、MMS、好转、无效)、达控时间、是否转化为全身型重症肌无力,有无合并其他自身免疫性疾病等情况;采用SPSS17.0软件进行数据分析,计量资料用均值±标准差、最小值、最大值表示,计量资料组间比较采用t检验;计数资料用例数、百分比表示,计数资料组间比较采用卡方检验或Fisher确切概率法,危险因素分析采用Logistic回归分析,以P<0.05为差异有统计学意义。结果:共收集病例176例,男性患者78例,女性患者98例,男:女=1:1.25。起病年龄为5.20±3.41岁。所有患者均以眼睑下垂起病,眼球活动障碍23例;视物模糊、重影11例;以上两者均有者3例;1例伴畏光症状。175例患者行新斯的明试验,阳性率为99.4%。52例患者行重复神经电刺激检查,45例结果为阳性。17例患者行肌肉相关抗体检测,15例AchR抗体阳性,2例AchR抗体阴性(1例MUSK抗体阳性,1例未做其它肌肉相关抗体检测)。137例患者行胸部影像学检查,37例患者发现胸腺异常,起病年龄≥7岁患者更易合并胸腺异常。76例患者行甲状腺相关检查,符合甲状腺功能亢进诊断4例,符合桥本氏甲状腺炎1例,符合甲状腺功能减退症1例。10例患者病初选择观察,其中8例患者自行缓解;112例患者首选单用溴吡斯的明,其中51例患者加用泼尼松、4例患者加用硫唑嘌呤、20例患者行胸腺切除术;54例患者首选溴吡斯的明联合泼尼松,其中2例加用硫唑嘌呤、2例行胸腺切除术。以用药1月为近期疗效评估点,差异具有统计学意义,溴吡斯的明联合泼尼松组优于单用溴吡斯的明组(χ~2=7.271,P=0.007<0.05)。71例患者在随访期间出现复发,治疗前病程(≥6月)、感染患者易出现复发(前者χ~2=5.529,P=0.019<0.05;后者χ~2=4.882,P=0.027<0.05)。以2018年2月份为观察终点,经多因素回归分析,治疗前病程(≥6月)、近期疗效(症状未控制)、复发是治疗无效的危险因素,OR值(95%CI)分别为2.26(1.03-4.95)、2.66(1.27-5.55)、2.87(1.44-5.74),P值均小于0.05;因并非所有患者均行胸腺检查,故仅对137例患者评估胸腺对远期疗效影响,差异有统计学意义,胸腺正常组远期疗效优于胸腺异常组(χ~2=6.947,P=0.008<0.05)。结论:1.本研究中女性患者多于男性患者,起病年龄<7岁患者多见;2.本研究中均以眼睑下垂起病,6.25%患者进展为全身型;3.治疗前病程(≥6月)、感染患者易复发;4.对于近期疗效,溴吡斯的明联合泼尼松组症状控制率高于单用溴吡斯的明组;对于远期疗效,治疗前病程(≥6月)、近期疗效(症状未控制)、复发是治疗无效的危险因素;胸腺正常组治疗效果优于胸腺异常组。
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