背景资料及研究目的 川崎病(KawasakiDisease,KD)又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征(Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)，是一种发生于婴儿期和儿童早期以全身血管炎及免疫性血管壁损伤为主要病变的急性发热出疹性疾病，可致多系统损害，以心血管系统的损害最为严重，尤其是冠状动脉损伤(Coronaryarterylesions,CAL)，容易形成冠状动脉扩张、血栓栓塞、冠状动脉增厚、管腔狭窄等病变，导致心肌梗死、缺血性心脏病等。自1967年川崎富作医生报告以来，世界各地均有报道。 本病病因不明，曾有多种病毒和细菌被疑为KD病因，但至今未找到直接的证据。多年的KD研究认为KD的异常免疫激活，是某些细菌和病毒作为超抗原介导所致。临床上又缺乏特异的病原体或血清学作为诊断依据，故给KD的早期诊断和治疗带来困难。未经治疗的患儿中有20％-25％将会发生冠状动脉的永久性损害。近年来由于对川崎病的认识增加，尤其是由于基层医院儿科医生也逐渐对川崎病了解增加，根据国内外的报道，KD的发病率似有上升趋势。目前在美国、日本及我国川崎病已经超过或取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因。 除了近期的冠脉损害，KD还与早发于年青人的冠心病(CHD)有关，而血脂代谢异常与动脉粥样硬化(AS)密切相关。近年来研究还表明，不管在幼时有无并发CAL，KD患儿在成年后甚至青少年期发生AS和CHD的危险性明显增加。目前大多数学者认为，血脂代谢异常是发生AS和CHD的重要危险因素，血脂异常中LDL-C及TG水平与AS、CHD的发生呈正相关，而HDL-C水平与其相反呈负相关，HDL-C被认为是AS、CHD的保护因子，高TG与低HDL-C水平均是AS重要危险因素之一。 目前对KD患儿血脂代谢异常的报道较少，限于KD的流行学特性，既存的国内外KD患儿血脂代谢异常相关研究的病例数普遍较少、来源局限，而且得出的结论意见不一。国外学者VGCabana等研究结果均显示：KD病人急性发热期HDL-C、ApoAI和TC水平显著下降，在随后的亚急性期恢复正常；Cabana还报道TG结果升高；Kim报道KD患儿ApoB100在1周时下降，2～3周开始恢复正常。而近年国内文献对川崎病患儿血脂代谢水平的报道也存在不同意兕，周南等研究结果显示KD患儿急性期TG升高、HDL-C降低、TC及LDL-C无明显改变；顾晓琼等认为KD患儿急性期TG、ApoB100水平显著升高，TC、HDL-C、ApoAI水平显著下降，LDL-C与正常儿童相比无明显差异。张园海等研究认为急性期TC、HDL-C水平显著下降，但TG水平无显著性差异，而且KD患儿急性期的HDL-C水平与冠脉损害的发生呈显著负相关。可见目前比较公认的是KD患儿存在血脂代谢异常，可是具体各项血脂指标水平的异常则尚无公论。而且，国内外均有文献报道川崎病患儿血脂代谢水平的改变可持续多年，马廉等报道KD患儿的HDL-C/TC于病后平均6.25a仍低，Newburger等报道[20]等报道HDL-C在平均病后3年仍偏低。可见，血脂代谢异常与KD患儿冠脉损害的发生有着密切的关系，本研究试图通过对近十年中山大学三家附属医院收治之川崎病患儿各项血脂学检查指标进行回顾性分析研究，探讨血脂代谢异常在川崎病患儿中的发生情况及其临床意义。 资料和方法 回顾近十年中山大学三家附属医院收治之川崎病患儿病历共163例，剔除资料不全病例后，收集68例川崎病患儿急性期病历资料与14例亚急性病历资料，并与同期的68例感染发热患儿和68例非感染手术患儿的五项血脂指标TG、TC、HDL-C、ApoAI、ApoB100均值以及CRP、ESR和PLT水平进行比较。所得数据经SPSS13.0forwindows统计软件包处理，所有项目均进行正态性检验，组间比较采用t检验或单因素方差分析。方差齐同时两两比较选择T检验，方差不齐同时两两比较选择T’法。P＜0.05为有显著性差异。 结果 1、68例KD急性期患儿五项血脂指标TG、TC、HDL-C、ApoAI、ApoB100均值按性别分组比较，经方差分析，差异无显著性(P＞0.05)；按年龄分组，1岁以下11例，1岁至3岁34例，3岁以上23例，差异无显著性(P＞0.05)。 2、KD急性期患儿TG均值为1.59±0.21mmol/L，比两组对照组均值高，差异有显著性(P＜0.01)；TC、HDL-C、ApoAI的均值分别为3.06±0.12mmol/L、0.58±0.18mmol/L、0.76±0.17mmol/L比两组对照组均值低，差异有显著性(P＜0.0D；ApoB100均值为0.75±0.13mmol/L，与对照组相比差异无显著性(P＞0.05)； 3.14例KD亚急性期患儿TG均值为1.54±0.03mmol/L，与两组对照组比较偏高，差异有显著性(P＜0.01)；TC、HDL-C、ApoAI的均值分别为3.55±0.24mmol/L、0.77±0.12mmol/L、0.90±0.12mmol/L比两组对照组均值低，差异有显著性(P＜0.01)；ApoB100均值为0.70±0.14mmol/L与对照组相比无差异。与68例急性期患儿比较TG、ApoB100有所下降，但差异无显著性(P＞0.05)；TC、HDL-C、ApoAI有所升高，差异有显著性(P＜0.01)。 4、两个对照组(感染发热对照组与非感染手术对照组)之间五项血脂指标测定结果均值均无显著性差异(P＞0.05)，且均值同在国际标准范围之内。 5、KD急性期组中发生冠脉损害(CAL)患儿27例(39.7％)与冠脉损害正常(NCAL)患儿41例(60.3％)比较，五项血脂指标测定结果均值中，CAL患儿HDL-C的均值较NCAL患儿低，有显著性差异(P＜0.01)；余下四项指标均值均无差异(P＞0.05)。且在CAL组患儿中，冠脉轻度受累者与中重度受累者五项血脂指标均值比较均无显著性差异(P＞0.05)。 6、KD急性期患儿HDL-C与ApoAI水平降低发生率分别为95.5％、97％，比现有诊断观察项目CRP、ESR、PLT水平异常升高发生率还要高，且其在对照组(感染发热组)发生率非常低。 结论 1、KD患儿在病程的急性期与亚急性期均存在明显血脂代谢异常，且在KD急性期患儿这种血脂代谢异常无年龄与性别差异。 2、KD患儿急性期TC、HDL-C、ApoAI水平均显著降低；TG显著升高；ApoB100无显著性差异。亚急性期五项血脂指标TG、TC、HDL-C、ApoAI、ApoB100水平较急性期均有所恢复，但与对照组患儿相比，TC、HDL-C、ApoAI水平仍显著偏低；TG水平显著偏高；ApoB100无显著性差异。 3、KD急性CAL组的HDL-C水平比NCAL组的显著偏低，且CAL组患儿冠脉受损程度与血脂水平无明显相关性。 4、KD急性期患儿HDL-C与ApoAI水平降低的发生率非常高，比CRP、ESR、PLT异常升高发生率更高，而其在对照组(感染发热组)发生率非常低。