目的:通过探讨轻链型淀粉样变性肾病患者的的临床表现及肾脏病理特征,加深对该病的认识,提高对该病的诊治水平。方法:选取2015年6月至2019年2月河北省人民医院肾内科经肾活检确诊的9例轻链型淀粉样变性肾病的患者为研究对象,所有患者有完整的临床及病理资料,回顾性分析其临床特点、实验室指标及肾脏病理特点,包括所有患者性别、年龄、首发及伴随症状,住院期间血常规、尿常规、生化全项、心脏超声、腹部超声及肾脏组织病理检查等,并查阅国内外相关文献报道,对轻链型淀粉样变性肾病的流行病学现状、临床特征及病理特点等进行分析探讨。结果:1.9例患者中男女比例8:1,平均发病年龄为(58.67±7.53)岁,最年轻患者43岁,多数患者在50~70岁之间;2.患者临床首发症状依次表现为双下肢水肿,无症状蛋白尿,活动后胸闷、气短及间断肩背部疼痛。从出现症状到确诊时间中位病程为7个月,最长时间达24个月。确诊时2例患者存在多器官受累,其中1例存在肾脏、心脏及外周神经受累,另外1例则累及到肾脏、心脏及肝脏;3.9例患者均行血尿免疫固定电泳检查,6例(66.67%)血清免疫固定电泳阳性,7例(77.78%)尿免疫固定电泳阳性,2例(22.22%)血尿免疫固定电泳均未检测到单克隆免疫球蛋白。血清游离轻链检测提示,7例(77.78%)λ链升高,1例(11.11%)κ链明显升高,7例(77.78%)κ/λ比值明显异常;4.9例患者均行肾穿刺活检,病理显示以肾小球损害为主,主要累及肾小球系膜区和毛细血管基底膜,所有患者均有不同程度的肾小球硬化。光镜下HE染色可见嗜伊红均质无结构团块沉积,PAS染色阴性,Masson染色呈蓝绿色或红色,刚果红染色阳性,电镜显示在肾小球系膜区、毛细血管壁可见大量8~10nm排列紊乱、无分支纤维样物质沉积。结论:1.轻链型淀粉样变性肾病多见于中老年患者,男性多于女性;2.此病临床表现缺乏特异性,最常见的症状为水肿,多数患者表现为肾病综合征,随着疾病进展,逐渐出现肾功能不全,漏诊及误诊率较高。该病除累及肾脏外,多合并其他器官受累,器官受累越多,预后越差;3.血尿固定电泳及游离轻链对诊断该病具有较高的灵敏性,对于中老年患者表现为肾病综合征应进行相关筛查。该病主要以λ轻链阳性更为常见,但κ轻链患者更易累及肝脏,且肾脏受累情况更重;4.淀粉样物质主要沉积在肾小球基底膜和系膜区,也可累及肾小管、肾间质及肾小血管;5.对怀疑该病的患者要及时行肾脏活检病理检查,进行刚果红及免疫荧光等检查,为避免漏诊,电镜检查不可或缺。