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目的探讨家族性非髓样甲状腺癌（familial non-medullary thyroid cancer,FNMTC）的临床病理特征,以及3例及3例以上患者家系是否较2例患者家系的临床病理特征更具有侵袭性，3例或3例以上患者、同时累及两代的家系是否比其他家系更具有侵袭性。方法收集北京协和医院2009年1月至2013年7月间诊治的家族性非髓样甲状腺癌27个家系、55例患者，回顾分析其临床病理资料，比较3例及3例以上FNMTC患者家系和2例家系、以及累及两代且家族中有3例及3例以上FNMTC患者的家系和其他家系的临床病理特征的差异。结果55例FNMTC患者占同期甲状腺非髓样癌手术患者的1.36%，其中男性13例，女性42例，平均年龄46.74岁；87.3%的患者手术前无症状，69.1%患者的结节最大直径小于1cm；多发癌灶、被膜侵犯、淋巴结转移、Braf基因突变的比例分别为38.2%、30.9%、43.6%、85.5%。≥3例患者家系较2例患者家系，在患病时年龄小于45岁者（43.8%vs26.1%）、多发癌灶（37.5%vs39.1%）、被膜侵犯（34.4%vs26.1%）、淋巴结转移（53.1%vs30.4%）、二次手术（12.5%vs8.7%）、Braf基因突变（84.4%vs87.0%）的比例方面均无显著差异。在≥3例患者且疾病累及两代家系的患者和其它FNMTC家系的患者比较中：两者的多发癌灶（52.9%vs31.6%）、被膜侵犯（29.4%vs31.6%）、二次手术（17.6%vs7.9%）、Braf基因突变的比例（94.1%vs81.6%）亦无明显差异，但前者年龄小于45岁患者（58.8%vs26.3%，p=0.021）、淋巴结转移（64.7%vs34.2%，p=0.035）的比例显著高于后者。结论FNMTC并非临床中罕少疾病，可能有其独特的临床病理特征；累及两代、3个或3个以上的FNMTC家系成员的疾病可能较其它家系更具侵袭性，应早筛查、积极诊治。