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唇腭裂患者除了存在组织结构畸形,大部分还存在听功能及言语功能障碍。部分术后患者随着解剖畸形的矫正及年龄的增长,虽然常规听力学测试大致恢复正常,但仍存在言语障碍,其机理尚不明确。研究认为除解剖结构异常外,中枢认知障碍可能是其原因之一,其中听觉语言中枢是重要组成部分。听觉语言中枢是否有病理改变,这种改变与患者的言语障碍、唇腭裂的分型及认知功能是否相关,目前尚不明确。本研究拟采用常规听力学检查方法、听觉失匹配负波检查(Auditory Mismatch Negativity,AMMN)对非综合征性唇腭裂患者的外周听觉功能、听觉中枢功能加以研究,总结这类患者外周及中枢听力学方面的特点,探讨其言语能力与唇腭裂的分型、外周听觉系统、听觉语言中枢可能存在的关系,以期下一步与功能性磁共振检查(functional Magnetic Resonance Imaging,f MRI)相结合以明确中枢病变情况,对这类患者言语康复训练治疗产生针对性的指导意义。本文分为以下两部分:第一部分269例腭裂患者临床听力学研究目的:通过对269例腭裂患者行畸变产物耳声发射(Distortion Product Otoacoustic Emission,DPOAE)、声导抗测试(Acoustic Immittance Measurement,AIM)、听性脑干反应(Auditory Brainstem Response,ABR)研究,比较不同性别、年龄的腭裂患者腭裂修复术前、术后患者听力学检查特点,着重探讨DPOAE、ABR检查结果的变化规律,以及此类患者随着年龄增长及手术的进行的听力变化情况。方法:回顾分析269例腭裂患者(术前243例、术后26例)临床听力学数据。将所有术前者(243例)按年龄分为3组,其中≤2岁组(A组)、>2岁≤6岁组(B组)、>6岁组(C组),并将A组患者(174例)分为男、女两组;所有术后者(26例)作为D组,术后时间均≥5年。测定该反应频率在4个频点(1818,2730,3616,5434,7206 Hz)的幅值(DP),并与基底噪声(NF)比较,若DP-NF≥6 d B SPL为该频点正常,若有3个或4个频点正常,为该耳正常,其它情况均为异常。AIM以A型图为正常,其它类型均为异常。ABR检查中以能重复引出V波的最小刺激强度为ABR阈值,ABR阈值≤35 d B n HL,为该耳正常,其它情况均为异常。结果:①腭裂患者2岁组内不同性别间DPOAE结果异常率、AIM结果异常率、ABR阈值比较,无明显差异(P>0.05);②A组较C组DPOAE结果异常率、AIM结果异常率、ABR阈值高(P<0.05);A组较B组DPOAE、ABR结果异常率高(P<0.05),A、B组AIM结果异常率无明显差异(P>0.05);B组较C组DPOAE结果异常率高(P<0.05),B、C两组间AIM结果异常率、ABR阈值无明显差异(P>0.05);③C组较D组ABR阈值差异显著(P<0.05),AIM结果异常率、DPOAE结果异常率高虽有差异,但无统计学意义(P>0.05);④A、B、C组内DPOAE结果异常率较ABR结果异常率高(P<0.05)。结论:①腭裂患者2岁组内不同性别间听力无明显差异;②随着年龄的增长,腭裂患者听力呈好转趋势;③尽早行腭裂修复术纠正解剖畸形对腭裂听力恢复有积极的作用。④DPOAE及ABR检查在唇腭裂患者听力评估上均起重要作用,与AIM综合更利于听力状况的评定。第二部分唇腭裂患者听觉失匹配负波的研究目的:通过对纯音测听及ABR检查结果正常的唇腭裂患者及正常志愿者行听觉失匹配负波检查,比较不同类型的唇腭裂患者与正常志愿者AMMN波幅及潜伏期特点,探讨导致唇腭裂患者言语障碍可能的神经机制。方法:对63例受试者行AMMN检查,其中唇裂患者17例、腭裂患者10例、唇腭裂患者20例、健康志愿者16例,,所有受试者年龄均在6-21岁,AMMN检查前行纯音测听、听性脑干反应检查,结果正常(双耳个频段主观听阈≤25d B n HL、双耳ABR阈值均≤35 d B n HL且双耳间阈值差≤10d B n HL),AMMN检查采用oddball方式,偏差刺激声为2000Hz,概率为20%,标准刺激为1000 Hz,概率为80%,观察AMMN潜伏期及波幅在各组表现特点。结果:①潜伏期结果分别为:唇裂组179.33±25.89ms;腭裂组200.37±39.05 ms;唇腭裂组200.11±32.46 ms;正常组173.00±29.21 ms。方差分析结果示,腭裂组潜伏期较正常组、唇裂组显著延长(P<0.05),腭裂组潜伏期较唇腭裂组无明显差异(P>0.05);唇裂组潜伏期与正常组无明显差异(P>0.05)。②波幅结果分别为:唇裂组4.70±2.29μV;腭裂组3.62±1.81μV;唇腭裂组5.00±2.40μV;正常组5.33±2.64μV。方差分析示,腭裂组波幅比正常组小(P<0.05),其余组间波幅比较均无统计学差异(P>0.05)。结论:①腭裂患者AMMN潜伏期显著延长,提示纯音测听及ABR检查结果正常的腭裂患者在听觉中枢功能方面存在一定程度的障碍,其程度与是否伴发唇裂无关;②腭裂患者AMMN波幅波动性较大,腭裂组虽与正常组存在差异,但与其它组均无明显差异,不足以说明听觉中枢方面的问题。