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第一部分(第二章)后颅窝脑动静脉畸形的临床特点及辅助性血管内栓塞的临床疗效分析背景:后颅窝脑动静脉畸形(Posterior fossa brain arteriovenous malformations,PFbAVMs)是一种少见畸形,且具有高出血风险。而辅助性血管内栓塞该类畸形,可能有助于改善患者预后。方法:回顾性分析63例(14.1%)PFbAVM患者的临床特点及治疗结果,再出血率、畸形消除率以及改良的mRS(modified Rankin scale,mRS)评分用来评价临床疗效。结果:54例(85.7%)表现出血。多因素分析深静脉引流(P=0.012)及小脑(P=0.007)为出血危险因素。20例(31.7%)接受血管内栓塞,畸形平均消除率为46.9%。随访后有12例(67%)畸形团完全消失,2例(5.7%)发生永久性神经功能障碍,1例3年后再出血(再出血率4.6%)。对比术前mRS评分(P=0.039),20例行辅助性血管内栓塞的PFbAVMs预后良好(mRS≤2)。结论:小脑及深静脉引流为PFbAVMs的出血危险因素,辅助性血管内栓塞治疗PFbAVMs一种安全及有效的方法。第二部分(第三章)脑动静脉畸形的责任特征与相关性动脉瘤形成的研究背景:相关性动脉瘤(Associated Aneurysm,AA)形成与bAVMs的基本特征认识仍不足。方法:分析1999-2013收入我院的bAVMs合并AA患者的基本特征,并采用复发AA及畸形团残留大小评估bAVMs合并AA的临床结果。同时,ROC曲线衡量畸形团残留大小与复发AA的关系。结果:50/472例(15.0%)患者为bAVMs合并AA。该类畸形出血风险是单纯bAVMs的2倍。多因素logistic回归分析显示幕下畸形团(P<0.001)以及瘘口(P=0.002)为AA形成的危险因素。平均随访22.7个月,具有幕下畸形团或者瘘口特征的bAVMs合并AA的患者治疗后,2例发生AA复发,其AA平均复发率为17.6%(7.2%在50例患者内)。ROC曲线显示具有幕下畸形团或者瘘口特征的bAVMs合并AA患者,其残留畸形团体积与AA的复发相关(P=0.023)。结论:bAVMs的幕下畸形团或瘘口是AA形成的危险因素,而畸形团体积减少80%以上,可预防AA复发并降低再出血风险。第三部分(第四章)综合性治疗未破裂脑动静脉畸形相关性头痛的临床研究背景:未破裂bAVMs合并症状性头痛(Symptomatic Headache,SH)较常见,但综合性治疗未破裂bAVMs是否缓解SH,未见相关报道。方法:分析综合性治疗未破裂bAVMs患者的SH特征及其缓解情况,探讨其自然病史;采用11级疼痛评分评估SH术前、中、后情况,而死亡或卒中及不良结果(modified Rankin Scale,mRS≥2)用于衡量该类畸形的自然病史。结果:23/41例(56.1%)偏头痛样头痛患者的畸形团位于枕叶(P<0.001);40/63例(63.5%)紧张性头痛样头痛患者的畸形团位于额颞叶(P<0.001)。综合治疗组在治疗紧张性头痛样头痛(87.8%)及所有类型的头痛(85.7%),SH缓解情况好于药物治疗组(31.8%,P<0.001;40.7%,P<0.001)。在死亡及卒中风险上,综合性治疗组与药物性治疗组无差异(P=0.393),而综合性治疗组(23.0%)在不良结果(mRS≥2)发生风险上较药物组(10.0%,P=0.022)高。结论:未破裂的枕叶bAVMs更趋表现为偏头痛样头痛,而未破裂的额颞叶bAVMs更趋表现为紧张性头痛样头痛。综合性治疗未破裂bAVMs有助于缓解或解除畸形相关的SH,但对于未破裂bAVMs的自然病史仍未明。