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目的：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)是一组因遗传或获得性免疫缺陷导致的过度炎症反应综合征,病情进展迅速,死亡率高。本文的研究目的是通过分析HLH患儿的临床表现,诊断标准,治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法：回顾性分析2005年1月—2013年12月我院收治的65例HLH患儿临床特征,实验室检查结果,治疗方案及预后。结果：本组65例HLH患儿,男性41例,女性24例,男女之比为1.71：1,发病年龄11天至12岁,中位年龄26个月。病因以EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)最为常见,共35例,占53.85%；风湿免疫性疾病相关的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症2例,占3.08%；原发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(primary hemophagocytic lymphohistiocytosis, PHLH):2例,占3.08%。临床表现为发热65例(100%),肝脏肿大63例(96.92%),脾脏肿大54例(83.08%),淋巴结肿大48例(73.85%),浆膜腔积液39例(60.00%),皮疹25例(38.46%),出血17例(26.15%),黄疸15例(23.08%),中枢神经系统症状11例(16.92%)。实验室检查以肝功能异常最为明显,丙氨酸氨基转移酶(ALT)>40U/L52例(80.00%),天门冬氨酸氨基转移酶(AST)>40U/L57例(87.70%),乳酸脱氢酶(LDH)>240U/L60例(92.31%),低白蛋白血症54例(83.08%),其他有铁蛋白升高65例(100%),外周血两系以上细胞减少55例(84.62%),纤维蛋白原降低55例(84.62%),高甘油三酯血症47例(72.31%),骨穿发现嗜血细胞39例(60.94%),高胆红素血症36例(55.38%),肾功能异常8例(12.31%)。单因素分析显示,出血倾向,白蛋白降低及总胆红素升高是影响HLH预后的危险因素,多因素Logistic分析显示,出血倾向及低白蛋白血症是影响HLH预后独立危险因素。结论：HLH病因复杂,临床表现复杂多样,预后凶险。早期诊断和规范治疗十分重要。出血倾向,低白蛋白血症是影响HLH预后的危险因素。