背景和目的脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis, CVT)是各种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管性疾病,包括颅内静脉和脑膜静脉窦血栓形成,是缺血性脑血管病的一种少见类型。多见于年轻人群,且有很大地域差异性。临床表现各异,主要表现为头痛、呕吐、癫痫发作以及局灶性神经功能缺失,也有患者表现为颅内或蛛网膜下腔出血,甚至死亡,有神经系统疾病中的“变色龙”之称。本病发病率低,但具有潜在致命性,其临床诊断比较困难,误诊率高达50%,因此诊断更依赖于CT、MRI和血管造影等辅助检查,许多病例在临床上没有明确诊断,一些病人甚至在诊断明确之前就出现并发症而死亡。据调查表明,CVT发病率近年来有上升趋势,约5/100万,占所有卒中的0.5%～1%。为进一步提高对本病的警惕性,本研究对21例CVT的临床表现和诊治经过进行回顾性分析,探讨CVT的临床特征、发病原因和评价纤治疗的效果。本研究的目的：总结21例诊断为CVT临床资料和影像学特征,探讨CVT治疗转归及病因,评价降纤治疗的有效性,加深对该病的认识,早期对其正确诊断,减少误诊率。方法选取2006年01月～2013年01月在郑州大学第二附属医院神经内科诊断为CVT的21例住院病人,参照mRS评分标准,将病情分为轻症组(mRS<3分)10例和重症组(mRS≥3分)11例,轻型组接受全身抗凝治疗,重型组接受全身抗凝联合降纤治疗。回顾性分析21例CVT患者临床症状、病程进展、影像学资料、生化指标、治疗方案及预后康复,推断可能的致病因素。对2组病例治疗前后进行mRS评分,评价降纤治疗的有效性。结果1.本组病例发病以亚急性为主,男性8例,女性13例,男女比例1：1.6,平均发病年龄39.90±14.05岁。2.CVT症状复杂,缺乏特异性,最常见的症状是头痛(71.43%),其次是症状性癫痫(19.05%)、局灶性神经功能缺损(19.05%)。3.头颅MRI联合MRV检查是诊断CVT的关键,头颅CT对CVT缺乏诊断特异性,检出率为38.09%。4.本病多发部位是上矢状窦(28.57%)、横窦(9.52%)和乙状窦(9.52%),很少单发,合并大脑皮层静脉血栓达61.90%。5.女性患者主要的危险因素是产褥期(23.81%)和口服避孕药(14.29%),高同型半胱氨酸血症致病比例23.81%,外源性感染比例9.52%,原因不明者14.29%。6.单纯抗凝与抗凝联合降纤治疗效果有显著性差异。结论1.CVT发病以亚急性起病为主,好发于青壮年,女性多于男性,临床表现缺乏特异性,以颅内压增高、症状性癫痫为主。2.头颅MRI联合MRV检查是诊断CVT的关键,其确诊需将多种影像学检查结果结合临床资料进行诊断,头颅CT缺乏诊断特异性。3.CVT病因还未完全明确,女性患者妊娠或产褥期,口服避孕药导致CVT的比率较高。高同型半胱氨酸血症是重要的危险因素。外源性感染导致CVT的比率较低。4.CVT治疗以抗凝、脱水为主,低分子肝素是安全、有效的一线抗凝药物,全身抗凝联合降纤治疗可以有效改善预后。