目的：提高对变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的认识,早期诊断与治疗可极大改善其预后。方法：分析2例以剧烈腹痛伴血便为首发症状的变应性肉芽肿性血管炎病例并复习相关文献。结果：2例变应性肉芽肿性血管炎患者均有外周血嗜酸粒细胞(EOS)增多和血管外嗜酸粒细胞浸润,神经病变、肺浸润、消化道受累表现。结论：变应性肉芽肿性血管炎临床表现复杂多样,早期诊断困难,尤其以剧烈腹痛伴血便为首发症状,病情进展迅速,同时有血嗜酸性粒细胞的增高,并出现多系统损害的表现,有神经病变和肺内浸润的病例,我们应该高度警惕变应性肉芽肿性血管炎可能性,组织活检病理学检查发现组织嗜酸性粒细胞浸润及ANCA测定阳性可作为早期诊断变应性肉芽肿性血管炎的重要依据,早期诊断,及时治疗可以极大改善预后,临床症状的好转及嗜酸性粒细胞的下降可用于疗效的判断。