背景和目的:肾上腺皮质腺癌(Adrenocortical carcinoma,ACC)是一种相对少见的肾上腺恶性疾病,但是预后差,病死率高。本研究旨在提高对肾上腺皮质腺癌临床特征的认识,了解疾病预后并探讨可能影响因素。方法回顾分析本单位近16年所有确诊肾上腺皮质腺癌且资料完整的36例患者,随访其预后。进一步比较肾上腺皮质腺癌与无功能肾上腺皮质腺瘤,肾上腺皮质腺癌致皮质醇增多症与肾上腺皮质腺瘤致皮质醇增多症在临床特征、影像学表现及病理特征的差异。进一步Cox回归分析影响患者预后的因素。结果患者平均年龄50岁左右,女性与男性性别比1.77。其中肾上腺意外瘤占27.78%。功能性占44.44%。疾病ENSAT分期的中位数为Ⅱ期。影像学肿瘤平均大小9.02cm。病理Weiss评分7分。与无功能皮质腺瘤相比,皮质腺癌的肿瘤直径更大,肿瘤容易发生出血、坏死,强化不均匀,平扫及增强后CT值更高,病理学上皮质腺癌的肿瘤更重,容易发生包膜不完整,镜下出现明显核异型。与肾上腺皮质腺瘤致皮质醇增多症相比,皮质腺癌皮质醇增多症临床表现更隐匿。其中21例患者发生远处转移,转移部位包括肝脏、肺部、肾脏、骨等,平均转移时间5个月。14例患者死亡,中位数生存期是34个月。1年、3年、5年生存率分别为70.2%、49.8%、41.5%。Cox回归分析显示,肿瘤ENSAT分期为Ⅲ-Ⅳ期、未实施手术及肿瘤发生远处转移显著增加肾上腺皮质腺癌患者死亡风险。其中发生远处转移是影响死亡风险的独立危险因素。结论临床工作中应提高对肾上腺皮质腺癌临床特征及影像学表现的认识,规范病理诊断标准,尽早诊断及治疗,以最大程度改善疾病预后。