目的：　　 通过系统分析原发性SCEC文献数据并结合8例原发性SCEC患者临床资料及治疗与预后，探讨食管小细胞癌的标准治疗方法及影响预后的相关因素。　　 方法：　　 回顾性分析2009年1月至2011年10月中国医科大学附属第一医院放疗科收治的经病理证实的原发性SCEC患者的临床资料、治疗情况并随访。检索PubMed、embase、Ovid数据库1990年至2012年10月发表的所有相关文献，按照严格的标准纳入和排除相关文献，提取文献数据，采用SPSS13.0统计软件进行数据分析。　　 结果：　　 该期间收治原发性SCEC患者8例，占同期食管癌总数的2.0％，男:女=7:1。年龄56-71岁，平均64岁。病变均位于胸上和中段;首诊时5例为局限期。病变长度4-12cm，平均6cm。生存期4-41个月，疾病无进展时间为4～37个月，中位时间为9个月。1年、2年和3年生存率和无进展生存分别为50％、25％及12.5％和37.5％、12.5％及12.5％。局限期的生存明显优于广泛期。　　 检索英文文献共获得食管小细胞癌病例441例，整理相关数据后:男性304例，女性78例;首发症状以进食哽咽/咽下困难(81.12％)最为常见;病变位于颈段、胸上段、胸中段、胸下段及多段者分别占0.97％、8.71％、47.74％、40.65％和1.94％;36％的患者首诊时为广泛期。局限期和广泛期SCEC的患者中位生存时间分别为16个月和10个月，1、2、3、5年生存率分别为62.75％/43.37％(p=0.004)、32.03％/9.64％(p＜0.001)、18.30％/4.82％(p=0.004)、10.46％/2.41％(p=0.014)。局限期食管小细胞癌综合治疗和单纯局部治疗6个月及1年生存率分别为94.39％/59.38％(P＜0.001)和73.83％/40.63％(P＝0.001);综合治疗与单纯化疗6个月、1年、2年、3年生存率分别为94.39％/35.71％(P＜0.001)、73.83％/28.57％(P=0.001)、38.32％/7.14％(P=0.021)、23.36％/0.00％(P=0.042);手术+化疗、放疗+化疗及手术+放疗+化疗三种治疗方法总体间生存率无明显差异。广泛期患者综合治疗组与化疗组的0.5年生存率分别为91.43％/61.11％(P＝0.011)。　　 结论：　　 原发性SCEC发病率低，恶性度高，采取局部治疗+化疗的治疗方法有助于延长患者的生存期，但手术的应用对于改善局限期SCEC患者的预后无明显意义。广泛期SCEC患者的治疗仍以局部治疗+化疗的综合治疗为首选方案。