研究背景：　　 听觉中枢处理障碍(central auditory processing disorder，CAPD)指听觉中枢对听觉信号的处理缺陷，是一种快速时间处理或听觉空间精确描绘缺陷引起的中枢处理障碍。美国言语一语言一听力学会对CAPD的定义是：听觉系统处理能力减弱，协调处理听觉行为障碍，这些听觉行为包括声音的定位和偏侧、听觉模式识别、时间处理和竞争信号下的听觉能力等。CAPD多不伴有听敏度的损害，引起CAPD的常见疾病有不同部位：第VⅢ对颅神经、脑干、皮质，包括听神经病(auditory neuropathy，AN)、昕神经瘤等。此外CAPD还常见于其他具有中枢神经病理的疾病，如自闭症(autism，AD)、失语症、老人痴呆症、脑伤等。事件相关电位(event-related potential，ERP)是指人进行认知加工时，通过平均叠加从头颅表面记录到的大脑电位，反映认知过程中大脑的神经电生理改变，故有人称其为“认知电位”。国外学者1965年首次报道了ERP,为人脑高级功能的研究提供了一种客观可行的方法。目前国内外部分学者已经分别开展了ERP和听神经病，及ERP和自闭症的独立研究，但尚未有相关文献将此两种疾病归类为听觉中枢处理障碍疾病提出，并结合128导联EEG进行探讨研究。　　 目的：　　 本研究将从听觉中枢处理障碍疾病的定义出发，对耳鼻喉科就诊的听神经病及自闭症的患者行ERP及相关辅助检查，探讨听觉中枢处理障碍疾病的特点。　　 方法：　　 从中山大学孙逸仙纪念医院和广州市儿童医院选取1-14岁经听功能检查确诊为双侧听神经病的患者13例为AN组，1-14岁经确诊为自闭症患者20例为AD组，年龄相匹配的正常听力儿童15例为对照组。AN组患者分别在裸耳和助听情况下行ERP检查，AD组与对照组在裸耳情况下行ERP检查。采用SPSS13.0软件进行统计分析，P＜0.05有统计学意义。　　 结果：　　 1.AN组患者言语音MMN诱出率69％，频率偏差刺激MMN诱出率76.9％，与对照组差异有统计学意义，且言语声刺激差异MMN潜伏期比正常对照组显著延长。　　 2.AN组患者助听后，频率偏差MMN的潜伏期与波幅差异有统计学意义，言语音刺激MMN波幅差异有统计学意义。　　 3.AD患者的言语音MMN潜伏期诱出率65％，与对照组差异有统计学意义。　　 结论：　　 1.CAPD具有以下特点：1)MMN诱出率较正常对照组低，提示CAPD患者存在大脑信息自动加工障碍，早期感知皮层加工认知过程异常2)对比正常组，AN组与AD组潜伏期延长、波幅减低，且AD组MMN潜伏期又较AN组延长，波幅较AN组减低3)对于言语声及频率偏差两种声音信号，前者CAPD患者听觉中枢处理能力较低。　　 2.AN小儿患者ERP检查提示佩戴助听器对提高大脑皮层反应有改变，MMN波幅可作为评估助听器佩戴效果的指标之一。