目的：肝门胆管癌是一种罕见的,源于近端胆管的恶性肿瘤,好发于50至60岁的患者。1965年klastin教授第一次描述该种肿瘤的特征,故其又被称为Klastin肿瘤。目前,根治性(R0)手术切除及肝移植是目前唯一两种可以根治这类肿瘤的的治疗方案。由于RO切除术不仅需要切除所有肿瘤组织,并且需保证手术切缘阴性。然而,由于肝门部胆管癌临床表现隐匿,往往不易引起重视,当患者出现梗阻性黄疸、消瘦等症状时,肿瘤常常已经处于中、晚期阶段。而且肝门部胆管癌多呈浸润性增长,常侵犯肝门部的肝动脉及门静脉,且早期发生淋巴结转移。故据文献报道,当患者就诊时,只有20-30%的患者满足手术切除的条件。本文针对我院一例肝门部胆管癌的相关临床特征进行归纳总结,分析其相关特点,为外科此种类型肿瘤提供治疗依据。方法：通过描述一例Bismuth Ⅲb型肝门部胆管癌外科切除的患者并进行相关文献复习。结果：一位38岁的男性患者因“皮肤巩膜黄染”入院,诊断为“肝门部胆管癌”,我们进行评估后对其进行外科切除,术后随访患者预后良好。结论：在某些特定条件下,Bismuth Ⅲb型的肝门部胆管癌也可以进行外科干预并能取得不错的治疗效果。