【摘 要】
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目的:分析白塞病心、肾、血液系统受累的临床特点,为临床诊治提供参考。方法:收集2012年1月至2020年12月青岛大学附属医院收治的白塞病（BD）患者的临床资料,回顾性分析BD患者心脏、肾脏、血液系统受累的临床表现及诊治特点。将其中合并心脏受累的BD患者作为心脏受累组,并从其它患者中,随机选出年龄、性别相匹配的部分BD患者作为无心脏受累组,对两组患者的临床资料进行分析比较。根据血红蛋白量（男性血红
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目的:分析白塞病心、肾、血液系统受累的临床特点,为临床诊治提供参考。方法:收集2012年1月至2020年12月青岛大学附属医院收治的白塞病（BD）患者的临床资料,回顾性分析BD患者心脏、肾脏、血液系统受累的临床表现及诊治特点。将其中合并心脏受累的BD患者作为心脏受累组,并从其它患者中,随机选出年龄、性别相匹配的部分BD患者作为无心脏受累组,对两组患者的临床资料进行分析比较。根据血红蛋白量（男性血红蛋白﹤120g/L,女性血红蛋白﹤110g/L）,将收治BD患者分为贫血组和无贫血组,并将贫血组分为缺铁性贫血（IDA）组、慢性病性贫血（ACD）组、骨髓增生异常综合征（MDS）组、其它组,分析比较各贫血组之间及与无贫血组患者人口统计学、临床表现、实验室检查指标的差异。数据采用SPSS19.0统计分析。结果:1.239例BD患者中,46例合并心脏受累,主要表现为冠状动脉受累、瓣膜病变、心律失常、心脏扩大、肺动脉高压等。心脏受累的症状无特异性,部分患者无任何表现。与无心脏受累组比较,心脏受累组患者神经系统受累的发生率及左室射血分数水平更低,而左室舒张末期内径、左房前后径、右室基底部横径、右房短径、肺动脉收缩压水平更高（P均﹤0.05）。2.BD合并肾脏受累16例,其中无症状性尿检异常6例、慢性肾小球肾炎3例、肾血管病变4例、不明原因慢性肾功能不全3例,未有终末期肾病患者。1例慢性肾小球肾炎患者,行肾穿刺活检,病理显示为局灶节段性肾小球病变。3.106例BD患者出现血液系统受累,主要表现为血细胞减少,单系受累和多系受累均可出现。贫血是血液系统受累最主要表现,97例BD患者合并贫血,但仅54例合并贫血的BD患者临床资料完整,可确定贫血类型,其中IDA 18例、ACD 21例、MDS 12例、再生障碍性贫血（AA）2例、巨幼细胞性贫血（MA）1例。在贫血程度上,MDS组贫血程度最严重,ACD组与IDA组程度较轻。形态学上,IDA组以小细胞低色素性贫血最为常见,MDS组与ACD组多表现为正色素性贫血。与无贫血组相比,各贫血组患者的腹痛、腹泻、体重下降的发生率均显著增高,而体重指数（BMI）、白细胞计数、淋巴细胞计数水平显著降低（P均﹤0.05）。MDS组患者与其它类型贫血组比较,白细胞计数、中性粒细胞计数水平更低,而发病年龄、血清补体C1q水平更高（P均﹤0.05）。同时,对比IDA组,MDS组、ACD组患者发热的发生率及CRP、血沉水平显著升高（P均﹤0.05）。4.239例BD患者均应用激素加免疫抑制剂治疗,针对具体受累器官,4例重度瓣膜病变联合肺动脉高压患者接受瓣膜置换治疗;4例冠脉受累、3例肺动脉内血栓存在、1例肾静脉血栓形成患者接受短暂抗栓治疗。2例肾动脉狭窄出现肾功能不全患者行肾动脉介入治疗。对23例存在造血原料缺乏的BD合并贫血患者,给予对应营养补充治疗;3例BD合并MDS患者接受地西他滨治疗,2例BD合并MDS患者需间断输血支持治疗。结论:1.BD心脏受累临床表现多样,部分患者可无任何症状,临床上可通过心电图、心脏超声筛查,早期诊断,早期干预。2.BD肾脏受累少见,多数患者病情较轻,但部分患者可出现慢性肾功能不全,临床上不容忽视。3.BD血液系统受累以贫血为主,包括IDA、ACD、MDS、AA等多种类型。伴或不伴贫血BD患者之间,及不同类型贫血的BD患者之间的临床特点有所差异。4.BD的治疗以应用激素联合免疫抑制剂,积极控制病情活动为基础,同时根据系统受累部位、病变程度、发生机制的不同,可进行针对性治疗。
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