目的分析以假性肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮患者的临床特点,提高对以假性肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮的认识。方法对18例以假性肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮患者的临床资料进行回顾性分析,从临床表现、实验室检查、治疗方案和疗效方面进行总结。结果发病年龄14～50岁,平均30岁。有皮肤粘膜损害者16例,关节痛/关节炎者4例,狼疮肾炎者9例,肾盂输尿管积水12例,白细胞和/或血小板减少9例,胸膜炎10例,心包炎5例,腹水16例,发热12例。系统性红斑狼疮疾病活动性指数分值＜10者6例,≥10者12例。双扩散法检测抗SSA抗体有8例患者阳性,免疫印迹法检测抗SSA抗体有11例患者阳性。12例患者接受相当于1.0～1.5mg/kg/d强的松剂量的氢化可的松琥珀酸钠或甲泼尼龙静点治疗,6例患者接受大剂量甲泼尼龙冲击(1.0g/d,连续3天)治疗,13例患者联合应用细胞毒药物。14例患者在治疗4周后消化道症状缓解。死亡4例,死因分别为消化道大出血(1例)、急性重症胰腺炎(1例)和肠穿孔(2例)。结论以假性肠梗阻为首发表现的系统性红斑狼疮病情重,一旦发生消化道出血或穿孔等并发症死亡率高。本组患者抗SSA抗体阳性率高,容易合并肾盂输尿管积水,早期应用糖皮质激素治疗疗效确切。