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背景和目的：蕈样肉芽肿(MF)是皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)中最常见的类型，估计每年发病率约为0.4／100，000。MF为低度恶性和缓慢进展的外周T细胞淋巴瘤。早期皮肤损害为红斑，经数年到数十年，逐渐演变为斑块和肿瘤，可以出现淋巴结和系统侵犯。组织病理表现为具有脑回状核的中小淋巴细胞嗜表皮性增生。预后主要与分期、皮肤及系统侵犯的严重程度有关。MF的确切发病机制还不清楚，能够用于早期诊断或决策治疗的生物标记也十分有限。本研究希望通过回顾分析蕈样肉芽肿病例的临床资料，提高对本病的认识，指导临床工作。利用蛋白质组学方法探讨与MF发病相关的生物学标记。方法：(1)对过去22年内在我科诊治的51例蕈样肉芽肿及其亚型的流行病学，临床病理特征及治疗进行分析研究。(2)蛋白质芯片结合SELDI质谱分析：对14例蕈样肉芽肿患者血清及17例正常人血清；17例蕈样肉芽肿患者皮损组织及27例正常人皮肤组织，进行比较分析，获得差异峰谱。(3)双向凝胶电泳结合MALDI质谱分析：对16例蕈样肉芽肿患者皮损及部分患者正常组织，及20例正常人皮肤组织，进行比较分析，并鉴定出差异表达蛋白质。结果：(1) 51例患者中包括蕈样肉芽肿47例，嗜毛囊性蕈样肉芽肿2例，肉芽肿性皮肤松弛症2例。男性29例，女性22例，平均年龄44.2岁。临床表现多数符合经典的红斑、斑块至肿瘤期的演变过程，亦有多种变异型和亚型的存在。68.6％的患者皮损全身泛发，70.6％的患者伴有瘙痒。组织病理68.6％有嗜表皮现象，52.9％出现Pautrier微脓疡。T细胞受体基因重排的阳性率为81.3％，与分型无关。68.6％曾被诊断为其它疾病。早期患者经皮肤靶向治疗及生物学治疗可以完全缓解，晚期可给予联合化疗。(2)蛋白质芯片结合SELDI质谱研究：发现14个质谱峰表达强度在正常组和MF组血清之间存在显著性差异。根据标本处理方法的不同，分别有25个(沉淀组)和24个(不沉淀组)蛋白质表达强度在正常组和患病组组织标本之间存在显著性差异。(3)双向凝胶电泳结合MALDI质谱分析：检定出了31个差异表达蛋白质。其中22种蛋白质在患者中表达上调，9种蛋白质在患者中表达下调。在检测出的31种蛋白质中只有PPIA、FKBP52和immunoglobulin heavy chainvariable region这三种表达上调的蛋白质，以往的文献报告中与T细胞淋巴瘤有关。结论：蕈样肉芽肿的临床病理表现多样，临床工作中应提高警惕，注意与其它良恶性疾病进行鉴别。蛋白质芯片结合SELDI质谱，双向凝胶电泳结合MALDI质谱分析这两项蛋白质组学技术可以用于分析MF临床标本中的差异表达蛋白质。对这些标记蛋白质的进一步研究，可能为MF的发病机制、早期诊断和预后判断提供重要信息。