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目的：总结单中心A型主动脉夹层的外科治疗经验,评价细化分型的临床应用价值；评价全主动脉弓替换加支架象鼻技术治疗马凡综合征和非马凡病人主动脉夹层的效果；观察瓣膜置换后的抗凝治疗对主动脉夹层远端残余假腔的影响。方法：(1)834例A型主动脉夹层病人按照细化分型分组,总结各亚组的手术方法、死亡率及并发症并进行生存分析。(2)83例经历全弓替换+支架象鼻技术的主动脉夹层病人,按病因分为马凡综合征组(n=24)和非马凡组(n=59),比较两组术后的恢复情况及随访结果。(3)181例主动脉夹层病人经支架象鼻技术治疗后按照是否有瓣膜置换分为瓣膜置换组(n=55)和非瓣膜置换组(n=126)瓣膜置换组术后需长期口服华法林钠抗凝。回顾性整理病人临床及随访资料,采用计算机软件建立数据库。选取CT断层测量计算真腔与主动脉直径的比值作为CT变量,对行支架象鼻术的病人进行组间及不同时间段的横向纵向比较。所有数据经统计学分析后评价其临床意义。结果：A型夹层病人总的院内死亡率为3.24%,严重的并发症发生率为6.9%,二次开胸止血占8.5%,各亚组随访生存率均>90%。CT显示马凡组和非马凡组的院内死亡率、术后4年生存率、在支架段水平1年后支架内径与主动脉直径比及远端主动脉残余假腔的血栓化程度差异均无统计学意义(p=0.506,0.341,0.336和0.468),马凡组的二次手术率较高。瓣膜置换组和非瓣膜置换组术后1年的CT显示支架段水平支架内径与主动脉直径比及假腔的血栓化程度差异有明显的统计学意义(P＜0.05),瓣膜置换组支架段的假腔血栓化明显迟于非瓣膜置换组。结论：细化分型对A型主动脉夹层的外科治疗有临床应用价值；全弓替换加支架象鼻技术对马凡综合征和非马凡的主动脉夹层病人均能起到良好的治疗效果,有利于远端残余假腔的闭合；与瓣膜相关的抗凝治疗能延迟主动脉夹层术后残余假腔的血栓化进程,从而增加术后早期再次手术的风险。