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背景自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, AILD)是一组以免疫介导的肝脏病理损害和肝脏功能异常为主要表现的慢性肝病,其机制不明,可分为自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)、重叠综合症(overlap syndrome, OS)等；目前国内外关于核转录因子-κB (NF-κB)与白介素-17(interleukin17, IL-17)与自身免疫性疾发病有不少报道,但与自身免疫性肝病相关性的报道较少,并NF-κB和IL-17在自身免疫性肝病中的具体作用有待进一步研究,阐明这个问题对明确自身免疫性肝病激活机制及研制干预药物会有很大的益处。目的分析AIH、PBC、AIH-PBC OS的临床表现、免疫特点、病理学特征；研究IL-17、NF-κB在AIH、PBC、AIH-PBC OS肝组织中的表达及意义。方法1.通过回顾性的分析方法,对新乡医学院第一附属医院2011.01-2013.08确诊的24例AIH、21例PBC、11例AIH-PBC OS的临床特点、生化及免疫学指标、组织病理学特点进行分析,提高对自身免疫性肝病的认识和鉴别诊断。2.56例肝穿标本选自上述确诊的患者,对照组选取正常肝组织10例(外伤手术切除),采用免疫组化的方法检测肝组织中的IL-17及NF-κBp65的表达情况,探讨IL-17以及NF-κB意义及相关性,明确自身免疫性肝病与L-17和NF-κB的关系。结果1.自身免疫性肝病患者女性多于男性,女性发病占各自总数的比率分别为AIH83.33%, PBC95.24%AIH-PBC OS,81.82%;37.50%的AIH患者常以乏力、纳差、腹部不适等为主要症状,38.10%的PBC患者多表现为皮肤瘙痒,27.27%的AIH-PBCOS患者主要表现为乏力、纳差、皮肤瘙痒。2.85.71%的患者肝功能生化检查表现为异常,其中AIH患者的血清丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase, ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase, AST).免疫球蛋白G(immunoglobulinG, IgG)升高,高于PBC患者(P<0.05); PBC患者碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)、谷氨酰转移酶(glutamyltransferase, GGT).免疫球蛋白M(immunoglobulinM, IgM)水平高于AIH患者(P<0.05)；AIH-PBC OS患者AST、ALP、GGT、IgM和IgG均有不同程度的升高。3.91.67%的AIH患者抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)阳性,PBC和AIH-PBCOS患者抗线粒体抗体(antimitochondrialantibody, AM A)均阳性,25.00%AIH患者抗平滑肌抗体(antismooth muscle antibody, SMA)阳性。4.AIH患者的主要病理学表现为界面性肝炎95.83%和肝细胞玫瑰花样排列41.66%,未见胆管损伤或增生；PBC患者病理改变表现为非化脓性损伤性胆管炎57.14%,表现为界板性肝炎有38.09%,未见肝细胞玫瑰花样排列；AIH-PBC OS患者则同时兼有AIH或PBC的病理改变。5. NF-κBP65广泛表达于汇管区、中央静脉肝细胞中,阳性染色主要在细胞核,细胞浆也有部分表达,AIH. PBC和AIH-PBC OS患者肝组织NF-κBp65阳性的表达量均高于对照组(P<0.05),AIH、PBC和UH-PBC OS之间的表达量差异没有统计学意义；IL-17广泛表达在AIH、PBC以及AIH-PBC OS患者肝组织中炎细胞浸润明显的汇管区,IL-17阳性的表达量亦高于对照组(P<0.05)；AIH、PBC和AIH-PBC OS肝脏组织纤维化和核转录因子NF-κBp65及IL-17表达呈正相关。结论AIH、PBC和AIH-PBC OS患者生化、免疫学等检查具有较高的特异性。自身免疫性肝病患者肝组织的NF-κB、IL-17均明显升高,并和患者肝纤维化程度相关,其过量表达的NF-κB可能通过促进IL-17的分泌而加重患者肝纤维化。