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目的:总结初诊时伴有白细胞计数异常的B细胞非霍奇金淋巴瘤(B-cell non-Hodgkin lymphoma,B-NHL)患者的临床特征及治疗方案,评价疗效,分析生存情况,提高对这一类疾病的认识。方法:回顾性分析2011年1月至2017年12月就诊于山西医科大学第二医院伴白细胞计数异常的B-NHL患者临床资料,根据白细胞计数异常程度分为白细胞明显增高(WBC>30×109/L)、白细胞轻度增高(WBC 10-30×109/L)、白细胞减低(WBC<4×109/L)三组,总结患者的一般临床特征、常规实验室检查、骨髓及组织病理学相关检查。统计至少规律完成3-4个疗程治疗的患者治疗方案,评价早期疗效[完全缓解(complete response,CR)、部分缓解(partial response,PR)、总反应率(overall response rate,ORR)],分析影响疗效的因素。对有效随访的患者进行生存情况[总生存(overall survival,OS)、无进展生存(progression-free survival,PFS)]及预后相关因素分析。ORR=CR+PR/可评价患者数。结果:77例B-NHL患者就诊时伴白细胞计数异常,有完整临床资料的患者68例,其中位就诊年龄为63(19-80)岁,自出现症状至诊断的中位时间为2(0.2-120)个月,男女比为1.4:1。病理亚型以边缘区B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤多见;分期为III/IV期或白血病期。有B症状者占57%(39/68),乳酸脱氢酶(LDH)升高者占54%(32/59);合并有贫血和/或血小板减少占67.7%(46/68),淋巴细胞百分比增高者占56.7%(38/68)。骨髓增生程度至少为3级者达91.6%(55/60),骨髓侵犯达91.7%(55/60),伴骨髓纤维化者占28%(15/53)。组间比较,白细胞减低组患者LDH升高、贫血、血象三系异常发生率高于白细胞轻度增高组(P2=0.012,P2<0.001,P2=0.005)。规律完成3-4疗程化疗并进行早期疗效评价者40例,CR率为17.5%(7/40),ORR为55.0%(22/40)。早期ORR与LDH、血小板计数、首次治疗后骨髓改善情况相关(P=0.028,P=0.048,P=0.031);分期为白血病期的患者接受R-CHOP方案治疗后ORR为100%(2/2),强化方案治疗后ORR为66.7%(4/6),CHOP/CHOP样方案治疗后ORR为0%(0/2);差异无统计学意义(P=0.333)。随访截止2018年1月31日,失访11例,有效随访43例,中位随访22(1-70)个月,中位OS为24个月(95%CI:8.722-39.278),中位PFS为13个月(95%CI:2.721-23.279),白细胞轻度增高组PFS优于其他两组(P1=0.017,P2=0.026)。单因素分析,侵袭性组织学、B症状、贫血、血小板减少、治疗方案、早期能否达CR或PR是OS的预后因素;LDH、白细胞分组、是否治疗、早期能否达CR或PR为PFS的影响因素。多因素分析,B症状、早期能否达CR或PR为OS的影响因素,早期能否达CR或PR也是PFS的影响因素。结论:1.伴有白细胞计数异常的B-NHL患者B症状发生率及早期就诊率高,但分期均晚、LDH异常比例高,大多数患者出现骨髓侵犯,常合并贫血、血小板减少。白细胞明显增高组均有骨髓侵犯;白细胞减低组贫血、三系异常、LDH升高更为多见。2.伴有白细胞计数异常的B-NHL患者早期ORR低、整体PFS短,OS有待进一步观察。白细胞轻度增高组患者的PFS优于其他两组,治疗后能否早期达CR或PR是OS、PFS的影响因素。白血病期患者接受急性淋巴细胞白血病诱导方案强化治疗可获得较高的ORR,该方案联合利妥昔单抗是否可以改善该类患者整体疗效及生存,有待进一步研究。