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背景：特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension，IPH)是病因不明的疾病，其主要临床特点为：明显的脾大伴有(或无)脾亢、贫血、消化道出血和门脉高压。同时并除外肝硬化、肝外门静脉和肝静脉阻塞、先天性肝纤维化等。多数患者肝功正常，黄疸、腹水和肝性脑病少见。因其肝功能较好，受消化道出血影响不大，预后多良好。在日本称为IPH，在印度称为非硬化性门脉纤维化(non-cirrhotic portal fibrosis，NCPF)，在美国称为肝门脉硬化(hepatoportalsclerosis，HPS)。病因和发病机制一直不明确，目前被认为与之发病有关的因素有：系统或腹腔内感染、接触毒物或药物、免疫遗传异常、凝血异常等，但具体机制不明确。 目的：通过对IPH临床特点和实验室检测结果进行分析，对其临床诊断标准，病因和发病机制进行初步探讨；通过对组织学特征性改变分析，探讨组织学变化进展的过程中免疫因素在其中可能起的作用；通过对外周血T细胞亚群、总B细胞检测，了解IPH细胞和体液免疫状况：检测外周血中干扰素-γ(IFN-γ)和白细胞介素-4(IL-4)水平，阐明Th1／Th2其在IPH发生中的作用；对肝组织血管细胞粘附分子(VCAM-1)表达检测，探讨肝脏非特异性炎症与门脉纤维化之间的关系；对脾脏增殖细胞核抗原(PCNA)表达的检测，探讨IPH脾脏增大的原因；检测血清中可溶性血管细胞粘附分子(sVCAM-Ⅰ)、可溶性TNF-α受体-Ⅱ(sTNF-α r-Ⅱ)水平，探讨这些细胞因子在门脉纤维化形成的作用；测量脾脏切除前后门脉压力的变化，并与肝硬化进行比较，探讨脾静脉血流在IPH形成中的作用。 方法：回顾性分析53例患者的年龄性别组成、病史、临床表现、实验室检