背景:原发性小肠腺癌（PSBA）是一种发病率很低的胃肠道恶性肿瘤,流行病学研究显示其发病率一直呈现上升的趋势,因早期小肠腺癌无特异性症状,常规胃、肠镜检查很难诊断,因此诊断时大多已是晚期,无法行根治性手术治疗,其预后明显差于结直肠癌。因小肠腺癌发病率低,缺乏大型临床研究数据,转移性小肠腺癌的全身治疗目前尚无标准方案,二线治疗的循证医学证据尤其不足,仅数项小型回顾性研究探索了小肠腺癌的二线治疗价值。由于小肠腺癌的发病率极低,开展前瞻性研究困难,因此,我们开展了本项真实世界的研究,收集了江西省内四家大型三甲医院接受二线治疗的小肠腺癌患者的临床病理资料及生存数据,分析了真实世界中小肠腺癌的二线治疗现状。目的:分析了在江西省南昌市四家大型三甲医院接受了二线治疗且临床病理资料及生存资料完整的46例小肠腺癌患者真实世界的诊疗情况,描述全组接受二线治疗患者的疗效及不良反应,并对不同二线方案疗效、化疗不良反应、生存及预后因素进行分析。方法:收集2005年1月1日至2021年6月1日在南昌大学第一附属医院、南昌大学第二附属医院、江西省人民医院、江西省肿瘤医院诊治的具有完整病理及随访资料的原发性小肠腺癌患者的病历资料,所有患者均为接受了一线治疗后进展或一线治疗无法耐受后接受二线治疗的患者,收集资料如下:PS评分、性别、年龄、原发肿瘤部位、病理类型、组织分化程度、是否手术（手术方式）、化疗方案、化疗周期数、转移部位、转移器官个数、复发或同时性转移、血清CEA水平、化疗相关不良反应、生存结局等。主要的评价指标包括:疾病控制率（DCR）、客观缓解率（ORR）、总生存期（OS）、二线治疗无疾病进展生存期（PFS）以及不良反应。通过Kaplan-Meier法绘制生存曲线。使用COX回归模型进行预后分析,将具有统计学意义的单因素纳入多因素分析,分别获得小肠腺癌患者OS及二线治疗PFS的独立预后因素。P＜0.05则具有统计学意义。结果:1、生存分析:46例患者中,m OS为14.0个月（95%CI:8.5-19.5）,3年总生存率为10.9%,5年总生存率0%;截止随访时间,没有患者获得CR,10例（21.7%）患者获得PR,15例（32.6%）患者SD,13例（28.3%）患者PD。ORR和DCR分别为21.7%（95%CI:9.8-33.6）和54.4%（95CI:51.4-57.4）。2、二线治疗疗效及不良反应:FOLFIRI和FOLFOX方案较其他化疗方案具有更高的mOS和mPFS。FOLFIRI和FOLFOX组中位PFS分别为4.0个月（95%CI%:2.7-5.2）和3.0个月（95%CI:1.71-4.28）,中位OS为18.0个月（95%CI:9.8-26.2）和21.0（95CI:8.17-33.8）P＜0.05,ORR和DCR分别是35.3%/28.6%和58.8%/42.8%。FOLFOX、FOLFIRI交替方案患者的OS、一线mPFS、二线mPFS无统计学差异。3、预后分析:单因素分析结果显示PS评分、转移器官个数、同时性转移、二线治疗方案、二线化疗方案周期数（≥4）、腹膜转移与患者的OS均显著相关,其中转移器官个数、二线化疗周期数、腹膜转移是小肠腺癌独立的预后不良影响因子。单因素结果显示PS评分、取得客观缓解、二线治疗方案、二线化疗方案周期数（≥4）与患者的PFS2相关,其中二线化疗周期数为PFS的独立预后因素。结论:我们真实世界研究结果显示晚期小肠腺癌二线治疗具有一定的疗效,ORR和DCR分别为21.7%（95%CI:9.8-33.6）和54.4%（95CI:51.4-57.4）,中位OS14.0（95%CI:8.5-19.5）个月,中位PFS 3.5个月（95%CI:2.6-4.4）,不良反应可接受;其中转移器官个数、二线化疗周期数、腹膜转移是小肠腺癌OS独立的预后不良影响因素,二线化疗周期数是患者PFS的独立预后因子。