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目的:回顾分析家族性非髓样甲状腺癌的临床病理特点及分析其中央区淋巴结转移的危险因素,以探讨家族性非髓样甲状腺癌的临床合理处理方法。方法:回顾性研究分析2010年1月至2015年12月就诊于吉林大学白求恩第一医院甲状腺外科同一教授手术组,临床诊断为甲状腺癌并且术后石蜡病理证实为甲状腺乳头状癌1760例患者资料,其中家族性甲状腺癌患者144例,散发性1616例患者。将144例家族性患者病例资料与散发性1616例患病例资料做对比研究,比较其临床病理特点的差异,同时比较家族性非髓样甲状腺微小癌与散发性甲状腺微小癌的临床病理特点;将家族性甲状腺癌患者按患者关系分为亲子组与同胞组,比较亲子组与同胞组患者临床病理特点有无差异,同时比较亲子关系组中第一代患者与下一代患者的临床病理特点;通过单因素分析找出影响家族性非髓样甲状腺癌伴有中央区淋巴结转移的危险因素,同时多因素回归分析家族性非髓样甲状腺癌合并中央区淋巴结转移的危险因素。结果:(1)家族性甲状腺癌病人中,具有亲子关系有23例,占家系的15.97%,具有同胞关系的有112例,占家系的77.78%,既具有同胞关系有具有亲子关系的有9例,占6.25%;(2)家族性非髓样甲状腺癌与散发性患者临床病理特点比较统计结果显示多灶癌分别占59.7%和48.2%、双侧叶癌灶分别占41.7%和33.2%、淋巴结转移率分别为50.7%和40.1%、中央区淋巴结转移率分别为50.7%和39%,差异均具有统计学意义(P<0.05);(3)家族性非髓样甲状腺微小癌与散发性微小癌患者相比统计结果显示多病灶癌(56.4%vs46.1%)、淋巴结转移率(42.7%vs32.6%)、中央区淋巴结转移率(42.7%vs29.9%)的P<0.05,差异具有统计学意义;(4)亲子组与同胞组临床特征比较年龄P<0.05,差异具有统计学意义;(5)将亲子组与散发组比较临床特征,发病年龄小于45岁分别为73.9%和50.7%、多病灶分别为69.6%和48.2%、双叶癌分别为56.5%和33.2%、淋巴结转移率分别为60.9%和40.1%、中央区淋巴结转移率分别为60.9%和39%,差异均具有统计学意义(P<0.05),而同胞组与散发组比较临床特征显示被膜侵犯分别为58.9%和68.3%,差异具有统计学意义(P<0.05);(6)具有亲子关系的第一代和第二代临床特征比较,统计结果显示年龄≥45岁分别为75%和0、淋巴结转移率分别为25%和80%、中央区淋巴结转移率分别为25%和80%,差异均具有统计学意义(P<0.05);(7)家族性非髓样甲状腺癌中央区淋巴结转移单因素分析结果显示年龄<45岁、多病灶、双侧叶癌、病灶侵袭甲状腺被膜及病灶直径>1cm等因素统计分析的P<0.05,差异具有统计学意义;(8)多因素回归分析结果显示:患病年龄<45岁、病灶侵袭甲状腺被膜及病灶直径>1cm的P<0.05,差异具有统计学意义。结论:(1)家族性非髓样甲状腺癌相对于散发性非髓样甲状腺癌患者而言,侵袭性更强,临床治疗应积极,建议常规行双侧甲状腺切除+中央区淋巴结清扫术;(2)家族性非髓样甲状腺微小癌相对于散发性非髓样甲状腺微小癌患者而言,侵袭性更强,临床处理应相对积极;(3)与散发性非髓样甲状腺癌临床特性对比,具有亲子关系的的家族性非髓样甲状腺癌更容易出现多灶癌、双叶癌及中央区淋巴结转移,而且具有亲子关系的第二代比第一代发病年龄更早,更容易出现淋巴结转移尤其是中央区淋巴结转移;(4)患病年龄<45岁、病灶侵袭被膜及病灶直径>1cm是影响家族性非髓样甲状腺癌患者中央区淋巴结转移的危险因素,应予以重视。