论文部分内容阅读
IgA 血管炎(IgA vasculitis,IgAV),以前称为过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一种系统性小血管炎,IgAV的特点是血管壁白细胞浸润,免疫球蛋白A沉积。其临床表现常有非血小板减少性紫癜、腹痛、关节痛等特征,严重者可出现胃肠道受损(肠出血、肠穿孔及肠套叠)、肾脏及其他器官(脑、肺等)损害,甚至可危及生命。且部分患儿会出现不同程度、次数的皮疹复发。紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是IgAV常见的并发症,部分患儿早期起病隐匿,实验室检查可无异常,导致诊治延误,病情迁延,有小部分患儿甚至进展为慢性肾功能不全。患儿皮疹的反复和紫癜性肾炎的发生影响患儿的预后,目前尚无预测这些症状发生的金指标。因此,探讨影响儿童IgA血管炎预后相关临床的危险因素,对早期干预并发症的发生、发展,改善儿童的生存质量,具有重要的临床意义。第一部分探讨IgA血管炎与临床表现、皮疹、病理的相关性目的:通过对IgAV患儿一般情况及实验室数据进行比较分析,探讨IgA血管炎与临床表现、皮疹、病理的相关性。方法:收集2018年1月至2018年12月期间于苏州大学附属儿童医院住院的符合纳入标准的287例IgAV患儿相关临床资料,包括:性别、年龄、有无发病诱因、有无关节肿痛或腹痛、有无消化道出血、红细胞计数、血红蛋白、血小板计数、D-二聚体、纤维蛋白原、胱氨酸蛋白酶抑制剂C、肌酐、尿素氮、C3、C4、免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、尿液蛋白谱、24小时尿蛋白定量,并对其进行6个月的随访。采用统计学软件对IgAV患儿临床表现、预后情况进行比较分析。对其中完善肾脏活检患儿的病理结果进行分析,寻找可预测患儿肾脏病理结果严重程度的相关实验室指标。结果:1.287例IgAV患儿,其中<6岁的患儿有104例(36.2%),≥6岁的患儿有183例(63.8%),两组对紫癜性肾炎发生情况进行比较,差异有统计学意义(P<0.05)。2.287例IgAV患儿紫癜性肾炎发生情况:33例患儿发生紫癜性肾炎(11.5%),254例患儿未发生紫癜性肾炎(88.5%),对这两组各项实验室指标进行比较,血清肌酐、IgG水平在IgAV患儿紫癜性肾炎发生情况上差异有统计学意义(P<0.05)。3.287例IgAV患儿皮疹复发情况:59例患儿皮疹反复(20.6%),228例患儿未见皮疹复发(79.4%),对这两组各项实验室指标进行比较,血清C4水平与IgAV患儿皮疹复发相关,在复发次数上差异无统计学意义(P>0.05)。4.IgA/Fib、尿白蛋白/肌酐(ACR)、24h尿蛋白定量水平在肾脏病理严重程度上有差异。5.IgA/Fib值越大,肾脏病理分级越轻;ACR、24h尿蛋白定量值越大,肾脏病理分级越重。结论:1.血清C4水平下降是儿童IgAV皮疹复发的独立临床危险因素;2.IgA/Fib值越大,肾脏病理分级越轻;尿白蛋白/肌酐(ACR)、24h尿蛋白定量值越大,肾脏病理分级越重;3.年龄大于6岁,IgAV患儿容易发生紫癜性肾炎。第二部分探讨IgA血管炎与白细胞及其分类的相关性目的:通过对IgAV患儿以及对照组患儿白细胞及其分类的资料进行比较分析,探讨IgA血管炎与白细胞及其分类的相关性,并进行年龄分层比较。方法:在第一部分基础上,收集所有287例IgAV患儿以及同时期入住我院行择期手术160例患儿的白细胞及其分类的资料,包括白细胞计数(White blood cell count,WBC)、中性粒细胞计数(Neutrophilcount,N)、淋巴细胞计数(Lymphocyte count,L)、单核细胞计数(Monocytecount,M)、嗜酸性细胞计数(Eosinophilic count,E)、嗜碱性细胞计数(Basophil count,B),并且计算出中性粒细胞/淋巴细胞比值(Neutrophil to Lymphocyte ratio,NLR)、淋巴细胞/单核细胞比值(Lymphocyte to Monocyteratio,LMR)、血小板/淋巴细胞比值(Plateletto Lymphocyte ratio,PLR)。年龄按照0-4岁、4-6岁、>6岁分为三组进行比较分析。探讨IgA血管炎与年龄、白细胞及其分类的相关性。结果:1.三个年龄层中,与对照组相比,IgAV组N、NLR、PLR升高,LMR更低,差异均有统计学意义(P<0.05);随着年龄的增长,NLR诊断IgAV的敏感度及特异度亦发生改变。2.287例IgAV患儿中,单纯型共46例(16.0%),腹型共49例(17.1%),关节型共116例(40.4%),混合型共76例(26.5%)。不分年龄层时,NLR、LMR、PLR在单纯型IgAV患儿和其他临床表现类型的两两比较中,差异均具有统计学意义;分年龄层比较后,4-6岁年龄层中,仅有NLR在单纯型IgAV患儿和腹型的比较中,差异具有统计学意义;>6岁年龄层中,NLR、LMR、PLR在单纯型IgAV患儿和其他临床表现类型的两两比较中,差异均具有统计学意义。3.不分年龄层时,NLR、LMR、PLR在IgAV患儿有和无胃肠道症状两组比较中,差异均有统计学意义;分年龄层比较后,仅有>6岁年龄层中的IgAV患儿的N、NLR、LMR、PLR在有和无胃肠道症状两组比较中,差异均有统计学意义(P<0.05)。4.三个年龄层中,N、L、NLR、LMR、PLR在紫癜性肾炎组和非紫癜性肾炎组两组比较中差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:NLR、LMR、PLR与IgAV临床表型相关,且需考虑年龄因素。