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目的：
(1)探讨皮肌炎的临床、病理特征、预后以及预后危险因素。(2)探讨皮肌炎合并间质性肺病、皮肌炎合并恶性肿瘤的肺外预测指标，器官受累特点以及不同并发症出现后的生存状况。(3)探讨临床无肌病性皮肌炎的临床、病理特征、预后以及预后危险因素。希望能对临床医生就皮肌炎的临床工作与研究提供参考。
方法:
选取2000年1月至2009年12月在中山大学附属第一医院住院确诊为皮肌炎的147例患者。回顾性分析患者的临床表现、病理特点、实验室检查资料，并对这147例患者进行电话随访。根据临床表现分为(1)合并临床ILD组(53例)与无临床ILD组(94例)；(2)合并恶性肿瘤组(37例)与无恶性肿瘤组(110例)；(3)典型皮肌炎组(109例)与临床无肌病性皮肌炎组(38例)进行比较比较分析。在完成随访的112例患者中，分为存活组(72例)与死亡组(40例)进行比较分析与生存分析，对比国内外数据总结结论得出结果。
结果：
总体情况：男女比例为1∶1.1；起病年龄为16～85岁(中位数为45岁)。35例失访，随访成功的112例中总病程为2～144月(中位数为26.5月)。
合并临床ILD组与无临床ILD组比较：临床ILD53例(36％)，女性患者合并临床ILD的更多(p=0.032)，皮肤损害上临床ILD更多见溃破(p=0.020)，“V”形皮疹、异色症较无临床ILD组少见(p分别为0.022，0.028)。在实验室指标对比上，合并临床ILD患者的LDH、ALT、AST、CRP、ESR、GLB值明显较无临床ILD患者高，抗Jo-1抗体的阳性率亦更高见，余指标两组间无明显统计学差异。对临床ILD有预测价值的肺外表现包括IgA升高、恶性肿瘤的出现、异色征。其中IgA升高与临床ILD的出现呈正相关，恶性肿瘤与异色症与临床ILD呈明显的负相关。
合并恶性肿瘤组与无恶性肿瘤组：37例恶性肿瘤(25.17％)，以鼻咽癌(16例)最多见，其次为卵巢癌(7例)，其中男性患者中鼻咽癌(13例)最多见，女性患者中最多的是卵巢癌(7例)。肿瘤组平均起病年龄更大(50.86±11.93岁vs44.07±13.48岁，P=0.007)。肿瘤组LDH(p=0.001)与GLB(p=0.035)更低。有预测价值的肺外表现有：VCA-IgA阳性与恶性肿瘤的出现呈正相关。
临床无肌病性皮肌炎组与典型皮肌炎组：CADM占DM患者25.85％，男13例，女25例。起病年龄为从16到66岁(中位年龄为44.5岁)。完成随访30例，病程为6～144个月(中位时间为50个月)。所有患者均存在皮肌炎的特征性皮肤改变，18例进行皮肤活检，3例符合皮肌炎改变，10例符合结缔组织病改变。Jo-1抗体以及VCA-IgA阳性率在CADM组中较CDM组高；CRP与C4较CDM组低。临床ILD与恶性肿瘤发病率比较，两组间不存在显著统计学差异。8例确诊合并恶性肿瘤，7例鼻咽癌，1例左上肺癌，所以患者均为男性，性别差异显著。
存活组与死亡组：在完成随访的112例DM患者中，40例死亡，1例自杀，1例因中期妊娠取胎后出血、下消化道出血合并肺部感染死亡，14例因肿瘤及其并发症或手术并发症死亡，20例死于合并间质性肺病及其继发肺部病变(3例继发肺部感染)，4例死于严重的肺部感染(无法确定是否合并间质性肺病)。通过比较发现，影响生存及死亡的因素中，起病年龄、性别、恶性肿瘤及临床ILD与预后及死亡有相关性(p＜0.05)。在两组的皮肤表现比较中，发生“V”形皮疹、眶周红斑、皮肤溃破在两组间存在统计学差异。生存分析提示：临床ILD是突出的生存风险因子，男性患者、合并恶性肿瘤、起病年龄＞50岁以及具有眶周红斑提示预后不良，“V”形皮疹是保护因素。CADM组中在病程超过3年患者中未再出现死亡病例，与CDM比较中发现CADM在半年、1年、2年以及5年存活率上都较CDM组高。
讨论与结论：
临床ILD为成人皮肌炎中最重要的生存风险因子(OR=5.505，CI95％:2.304-11.077，p=0.000)，同时存在临床间质性肺病的患者，病程发展急骤，6个月内的生存率是63.64％±7.25％，而无肺间质病变的患者，呈慢性病程，5年的生存率为74.40％±6.34％。合并AIP者病死率高，进行性发展。肺部受累越早，病死率越高。临床ILD有预测价值的肺外表现研究中发现IgA升高与临床ILD的出现呈正相关，恶性肿瘤与异色症与临床ILD呈明显的负相关。出现肺间质性病变的12例CADM患者中，无一例出现恶性肿瘤。恶性肿瘤多在皮肌炎诊断后1年内出现。故确诊皮肌炎后一年内加强对皮肌炎患者的随访以及肿瘤的筛查。皮肌炎伴发恶性肿瘤的类型与当地好发肿瘤类型一致，且存在地区差异。年龄＞50岁，LDH、球蛋白不增高，无ILD应纳入DM伴发恶性肿瘤的高危因素或预测指标。在广东DM患者中存在肿瘤高危因素者无论男、女性均应行鼻咽镜检，女性应警惕卵巢癌。在恶性肿瘤患者几乎不发生ILD。在亚洲人群中，无肌病存在状态的皮肌炎亚组合并ILD患病率更高，病情严重程度更大，应该着重于对肺部损害早期诊断和治疗。应将高分辨率CT作为一个常规的筛查手段，用于发现早期ILD病变，并对患者病理类型推断，结果胸腔镜检取得得肺组织病理结果不断印证分型推测结果，指导临床治疗。抗Jo-1体阳性提示合并ILD的可能性更大，且病情较重。但抗Jo-1抗体的敏感性太低，临床上实际应用价值不大。LDH升高提示病情恶化，是预后不良的指征之一。