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目的:探讨中国近21年成人腹膜后淋巴管瘤流行病学特征及诊治经验。方法:联合检索中国知网、万方、维普等多家中文数据库有关成人腹膜后淋巴管瘤的文献资料,应用回顾性分析的方法分析成人腹膜后淋巴管瘤的流行强度、时间分布、空间分布、人群分布、临床特点、诊疗及预后转归等。结果:中国近21年(1995年1月-2015年12月)共报道92篇221例成人腹膜后淋巴管瘤。文献篇数及报道例数均逐年增加。性别比例(男:女)为1:1.03。所报道年龄最大者73岁(以最小年龄为18岁),发病年龄多集中在30-50岁之间,平均年龄约为41.55岁。地区分布前三依次为华东(29.41%)、华北(23.53%)、东北地区(14.48%),华南地区病例分布最少(6.79%),而发病率最高的地区为东北(1/342.25万人)、华北(1/361.97万人),西南地区发病率最低(1:/1206.11万人)。本病早期多无明显症状,肿瘤体积较大时会出现腹部症状。本组中因腹痛腹胀就诊的占32.58%(72/221),因查体发现肿物就诊的占25.79%(57/221),因触及包块就诊的占20.82%(46/221),以急腹症为主要表现而就诊时误诊较多,误诊以肾脏囊肿、卵巢囊肿、胰腺囊肿、阑尾炎等多见。超声及CT平扫被广泛用于术前诊断,其中197例(197/221,89.14%)有超声报道,180例(180/221,81.45%)有CT平扫报道,增强CT及MRI对于术前确诊腹膜后淋巴管瘤意义重大,是同其他腹膜后肿瘤鉴别诊断的有效手段,但本组病例中伴增强CT及MRI的报道并不常见。本病的影像学表现为肿瘤呈囊性、低密度(回声),边界较清晰,病变可呈单房(囊)及多房(囊),以后者多见,单多房(囊)之比为1:2.64,多房(囊)病变者可见囊内条带状分隔,分隔区影像学检查显示稍高密度(回声),肿瘤沿腹膜后的解剖、脏器间隙呈“延展性生长”是本病特征性的影像学表现。本组病例报道肿瘤大小不一,最小者3.5x2.6x1.8cm,最大者50x40x40cm,多集中在10cm-20cm之间。囊液多呈清亮淡黄色(53.66%,44/82)及乳糜样(35.37%,29/82),容量不一,最少者300ml,最多达20000ml。221例患者报道仅1名女性化验CA125升高,余200例均无肿瘤标记物异常报道。共有178例有病理结果,最多者囊性淋巴管瘤151例(84.83%),其次为海绵状淋巴管瘤12例(6.74%)。手术切除是治疗该病的主要手段,仅1例患者行非手术治疗(超声穿刺引流加腔内平阳霉素注射),手术术式多选择完整囊壁切除,无法完整切除的可给予电刀烧灼及3%-5%碘酊涂抹囊壁。肿瘤切除后预后较好,2例出现复发(行囊壁部分切除),分别于术后5月、1年复发,总复发率为0.90%(2/221)。所有病例均未出现死亡报道。结论:成人腹膜后淋巴管瘤较为罕见,本组资料性别比例为1:1.03(男:女),腹痛、腹胀为临床主要就诊原因,超声、CT为主要术前检查手段,增强CT可帮助确诊,肿瘤沿间隙“延展性”生长是其特殊的影像学表现,本病确诊依靠术后病理,囊性淋巴管瘤为最常见病理类型,手术切除是治疗该病的主要手段,肿瘤根治性切除后无复发。