研究背景及目的:不同国家报道的大疱性类天疱疮(BP)患者的死亡率和预后因素各不相同。本研究的目的是统计住院BP患者在诊断后第一年的死亡率及疾病相关因素,分析影响总生存期的预后因素。方法:本研究采用生存分析研究方法,选择2015年1月1日—2018年1月31日于天津市中医药研究院附属医院皮肤科病房首次住院确诊的BP患者。通过我院病案室检索系统,查阅109例BP住院患者的病案资料,使用Microsoft Excel软件设计调查表、录入数据、建立数据库。对患者或其家属进行电话随访获取相关信息。观察的起点是BP患者的确诊日期,观察的终点是BP患者的死亡日期,截止随访日期为2019年1月31日。失访、最后一次随访时仍存活则确定为截尾数据。生存时间以月为单位。统计分析采用SPSS18.0软件,生存曲线的绘制采用graphpad prism 5软件。采用Kaplan-Meier法估计累积死亡率,得出生存曲线。单因素分析组间比较采用对数秩检验(Log-rank检验),筛选出有统计学意义的因素再采用多因素COX比例风险模型进行分析,从而探讨影响BP患者预后的因素。采用95%置信区间(CI)估计风险比(HR)。p<0.05认为有统计学意义。结果:1.人口学资料和临床特征1.1人口学资料:本研究共纳入了109例符合标准的BP患者,63(57.8%)例患者为男性,46(42.2%)例患者为女性。确诊时的平均年龄为(71.9±9.4)岁。确诊时的年龄范围为43~90岁。失访16例,失访率为14.7%。1.2临床特征:BP患者首发部位以躯干和四肢最多见,首发皮损以水疱和(或)大疱最多见,累及黏膜者占18.3%,误诊率高达53.2%。BP患者的实验室检查中血红蛋白浓度、嗜酸性粒细胞比率、血清白蛋白、血钙、纤维蛋白原浓度、D-二聚体、C3、免疫球蛋白M、免疫球蛋白A、免疫球蛋白G等有不同程度的改变。合并的疾病主要为高血压(45.9%)、糖尿病(15.6%)、心脏病(14.7%)、脑血管疾病(13.8%)等。2.BP患者的1年死亡率为10.1%(95%CI,4.1-16.1)。3.影响BP患者预后的单因素分析中,有统计学意义(p<0.05)的因素为年龄、合并脑血管疾病、血红蛋白浓度、血清白蛋白、血钙、纤维蛋白原浓度、糖皮质激素用量。4.在多因素分析中,影响BP患者预后的指标为年龄、血红蛋白浓度、合并脑血管疾病,其回归系数(B)均>0,Exp(B)危险因素值均>1,合并脑血管疾病、年龄大于80岁、血红蛋白浓度降低为影响BP患者生存率的独立预测风险因素。结论:1.本研究中BP多发于60岁以上的老年人。2.BP患者早期临床表现多样,应根据病史、临床表现、病理特点及免疫荧光结果等鉴别诊断,以减少漏诊和误诊。BP患者的嗜酸性粒细胞比率、凝血功能、血清白蛋白等实验室指标有不同程度的改变,应注意复查。BP患者在治疗上普遍使用的是系统用糖皮质激素,因此应注意减少系统治疗的并发症。3.本研究表明BP患者的1年死亡率为10.1%。这个数字与其他研究相比较低。4.确诊时高龄、脑血管疾病、血红蛋白浓度降低是BP患者预后不良相关的主要独立因素,对于临床判断BP患者预后有一定的参考价值。同时也提醒临床医生对一般情况较差的老年BP患者外用糖皮质激素或低剂量糖皮质激素治疗。