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目的探讨儿童胸腔巨大肿瘤临床特点及影响手术预后的相关因素。方法回顾性分析上海交通大学附属儿童医院心胸外科自2009年01月至2015年06月收治的76例经手术治疗的原发性胸腔巨大肿瘤患者的临床病理资料,采用Kaplan-Meier法行单因素生存分析。结果本组共统计分析76例胸腔巨大肿瘤患者,其中男42例、女34例,年龄2月-13岁(平均4.76±3.75岁),肿瘤最大径为5.6cm-25cm(平均11.51±3.82cm)。临床主要表现为发热伴咳嗽(18例),胸闷、胸痛(18例),局部肿物(14例),活动后气促、喘息(14例),呼吸困难(4例),皮温减低(2例)、下肢疼痛(2例)、腹泻(1例)、颜面部水肿(1例)、吞咽困难(1例)、无症状(1例)等。病理结果报告良性肿瘤35例(46.05%),恶性肿瘤41例(53.95%)。良性肿瘤以神经节细胞瘤多见(12例),其次为脉管瘤(9例),畸胎瘤(8例),神经鞘瘤(2例),及其他类型肿瘤(4例);恶性肿瘤以神经母细胞瘤多见(13例),其次为神经节母细胞瘤(7例)和淋巴瘤(7例),原始神经外胚叶瘤(3例)、胸膜肺母细胞瘤(3例),炎性肌纤维母细胞性肿瘤(2例)及其他类型肿瘤(6例)。总体失随访6例,其中良性肿瘤4例、恶性肿瘤2例,70例参与随访统计,随访率92.10%。31例良性肿瘤患者经手术切除后均长期生存,1例淋巴管瘤患者复发,再次手术治疗,随访未再复发。39例恶性肿瘤患者1、3和5年生存率分别为66.67%、25.64%和5.12%。13例神经母细胞瘤患者1、3和5年生存率分别为61.54%、30.77%和15.38%;7例淋巴瘤患者1年、3年生存率分别为71.43%、28.57%。Kaplan-Meier法单因素分析结果提示,患者性别、肿瘤胸腔内原发部位等与神经源性肿瘤预后无相关性(P>0.05);而患者年龄、肿瘤临床分期、肿瘤病理类型、是否术后化疗则与神经源性肿瘤预后相关(P<0.05)。结论1.手术切除是胸腔巨大良性肿瘤患者预后的相关因素;2.胸腔巨大恶性肿瘤复发率、转移率高,预后差,术后结合化疗(或放疗)可以延长患者生存时间;3.儿童胸腔巨大肿瘤以神经源性肿瘤多见,患者性别、肿瘤胸腔内原发部位等与神经源性肿瘤预后无相关性(P>0.05);而患者年龄、肿瘤临床分期、肿瘤病理类型、是否辅助化疗则与神经源性肿瘤预后相关,差异具有统计学意义(P<0.05);4.胸腔巨大肿瘤组织学复杂,根据其来源、性质、部位及大小来决定进一步治疗方案。