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目的：通过回顾性分析儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）病因、临床特点、诊治过程，从而增加对本病认识，提高治愈率。 方法：回顾性分析我院2007年7月-2013年7月收治住院105例AIHA患儿临床资料。诊断及疗效判定均按张之南的《血液病诊断及疗效标准》[5]进行判定。总结其发病性别、年龄、发病时间、病因、临床表现、实验室检查、诊治及疗效。 结果： 1.105例中男性63例，女性42例，男女比例为1.5:1。年龄1月至14岁7月，平均年龄4岁11月，中位年龄3岁7月；其中<6月14例（13.3％），~1岁16例（15.2%），~5岁36例（34.3%），~10岁18例（17.1%），>10岁21例（20.0%）。 2.105例患儿中春季发病者41例、夏季发病者23例、秋季发病者19例、冬季发病者22例。 3.105例中原发25例，继发80例。继发感染者40例，病原学检查发现CMV抗体或CMVPCR13/24阳性；EBV抗体或EBVPCR2/10阳性；微小病毒B19抗体4/13阳性；10例查支原体抗体均阴性。继发结缔组织疾病16例，原发免疫缺陷病8例，造血干细胞移植术后4例，川崎病3例，自身免疫性肝炎、慢性乙型肝炎、巨细胞病毒肝炎、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、急性前B淋巴细胞白血病各1例，4例合并地中海贫血。 4.105例均有不同程度贫血（100%）；黄疸55例（52.4%）；葡萄酒色或酱油色尿51例(占48.6%）；肝脏肿大58例（55.2%），脾脏肿大60例(57.1%)，其中巨脾4例（3.8%）。 5.105例中并发溶血危象6例，再障危象2例。 6.105例HB:<30g/L6例，30~60g/L50例，60~90g/L40例，≥90g/L9例。73例行网织红细胞计数：<0.0054例，0.005-0.01511例，>0.01558例。105例中正细胞性49例（46.7%），大细胞性26例（24.7%），小细胞低色素性21例（20%），单纯小细胞性9例（8.6%）。 7.59例行血清结合珠蛋白检查54例(91.5%)低于参考值，5例(8.5%)正常。 8.57例行骨髓检查，其中溶血性骨髓象40例（70.2%），再障危象骨髓象2例(3.5%)，刺激性骨髓象8例（14.0%），增生性骨髓象4例（7.0%），感染性骨髓象2例（3.5%），另有1例(1.8%)提示粒红两系均有巨幼变。 9.105例行Coombs实验中阳性者100例(95.2%)，5例为阴性(4.8%)。 10.13例SLE合并AIHA中，有4例（31%）AIHA发生SLE确诊之前，8例（61%）与SLE同时确诊，1例（8%）发生在SLE确诊后出现AIHA。 11.105例中66例患儿单用激素治疗，其中11例加用丙种球蛋白治疗，出院时治疗无效1例，部分缓解31例，完全缓解34例。随访6-42月的患儿共30例，其中有11例复发（36.7%）。 12.原发性AIHA中2例激素治疗无效，采用利妥昔单抗注射液治疗，2例用药1月左右均有效，其中1例2月后复发死亡，另1例随访1年未复发。 13.4例造血干细胞移植术后继发AIHA中，其中2例骨髓移植后继发AIHA激素治疗后均缓解；2例脐血造血干细胞移植术后患儿均发生难治性AIHA，分别选用利妥昔单抗、脾切除治疗后病情改善。 结论： 1.AIHA各年龄均可发病，本文中5岁以下多见，1岁以下占28.5%，男性略多于女性，比例约为1.5:1。 2.感染是儿童AIHA的主要病因，巨细胞病毒感染、微小病毒B19、EB病毒、柯奇病毒、链球菌、HIV等感染均可引起AIHA，结缔组织疾病、免疫性缺陷病引起AIHA也不少见。儿童异基因造血干细胞移植后可发生难治性AIHA。地中海贫血患儿也可发生AIHA。 3.AIHA患儿均有不同程度贫血，其中以中重度贫血为主。其主要临床表现为贫血、黄疸、葡萄酒色或酱油色尿及肝脾肿大。可并发溶血危象和再障危象。 4.AIHA可作为SLE首发表现，也可与其同时发生或发生于SLE确诊后。 5.AIHA患者中选择输血治疗时，首选洗涤红细胞，无条件者可选用去白悬浮红细胞。 6.肾上腺皮质激素仍是目前治疗儿童AIHA首选药物，但复发率约为1/3。 7.儿童难治性AIHA常规治疗无效，可选用利妥昔单抗治疗，其近期有效率高，远期有效率不确定。 8.非血缘脐血干细胞移植术后发生难治性AIHA可通过利妥昔单抗或脾切除治疗方法控制溶血程度。