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目的 该研究的目的是通过对脂肪累积性肌病的线粒体形态计量分析及血浆左旋肉碱的测定,探讨LSM与线粒体肌病的关系及左旋肉碱测定在LSM诊断及其病因分类和治疗监测方面的意义.并寻找一种简便、适于临床应用的诊断、鉴别诊断方法.结论 LSM中不伴线粒体增多组(LSM-1组)为原发性脂肪代谢异常性肌肉病.LSM伴线粒体增多组(LSM-2组)为继发性脂肪累积性肌病,属线粒体肌病的一种类型.血浆左旋肉碱测定是诊断脂肪代谢障碍性肌肉病的一种灵敏、实用于临床的检测方法.结合病理改变、临床表现及治疗情况,可以对LSM进一步明确病因、指导治疗.