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目的:1．应用头颅磁敏感加权成像（susceptibilityweightedimaging，SWI）检查研究Wilson病患者（WD组）与正常人群（NC组）壳核、尾状核、苍白球、丘脑、黑质、红核等灰质核团铁含量的差异。2．观察WD各亚组上述核团的铁含量有无差异。3．初步探讨WD患者脑铁代谢异常与临床表现、中医分型、WD基因突变类型之间的相关性，探讨铁代谢异常可能的机制。方法：选择未曾应用正规驱铜药物治疗的WD患者33例（WD组），正常对照组（NC组）13例。所有患者按既往CMRI平扫信号分为三个亚组：基底节长T1长T2信号组（长T2组）15例、长T1长T2夹杂短T2信号组（短T2组）11例，平扫影像学无明显异常组（WD对照组）7例。所有WD患者于入院时记录临床资料，行血清铜蓝蛋白、铜氧化酶、肝脏B超、K-F环等检查，并行基因突变类型检测。所有研究对象行SWI序列检查并测量上述核团相位值（相位值是SWI图像的一种类似CT值样的参数，其与组织内的顺磁性物质密切相关，而人体内绝大多数的顺磁性物质为不同形式的铁，故相位值即可反应组织内铁的含量，其与组织内铁含量负相关，相位值越低，相应部位的铁含量就越高，因此直接比较各核团相位值即可比较他们的铁含量情况）。运用统计学软件分析比较WD组与NC组、WD各亚组与NC组各核团相位值的差异，分析各亚组铁含量与临床表现、B超、K-F环、中医分型、基因突变类型之间的相关性。结果:1.NC组左右两侧尾状核的相位值有显著差异（p<0.05）。2.WD组与NC组比较：两组的红核相位值之间有显著差异（p<0.05），其他核团有极显著差异（P<0.01）。3.WD各亚组与NC组比较：短T2组与NC组比较上述核团相位值有极显著差异，长T2组与NC组比较除红核、左侧苍白球外各核团相位值均有极显著差异，其余每组间比较均有多个核团相位值有显著差异。4.NC组内各核团间比较：各核团相位值间有极显著差异。WD组内各核团间比较：各核团相位值间有极显著差异。5.WD不同临床分型间比较：各组间左侧尾状核、壳核相位值有极显著差异，右侧尾状核、壳核相位值有显著差异。6.WD组不同中医分型间比较，左侧壳核、右侧丘脑的相位值在肝肾阴虚型和气血两亏型之间有显著差异。结论：1.WD患者存在铁代谢异常，脑深部灰质核团铁含量较正常人明显升高。WD各亚组中短T2组所有核团铁含量升高，长T2组铁含量增高核团数略少，WD对照组铁含量增高核团最少。2.WD患者及正常人上述各核团中，铁含量最高的均是黑质，其次为红核，苍白球、尾状核、壳核略少，而丘脑铁含量最低。WD组各核团铁含量均增高，两组各核团的铁含量高低分布相似。壳核铁含量增加最多，其次为尾状核，丘脑铁含量增加最小。WD患者铁含量增加与普通MRI平扫损害部位基本相符。3.肝型WD患者尾状核、壳核铁增高较其他类型轻，这也与肝型患者大多缺乏锥体外系症状相符。4.WD组肝肾阴虚型与气血两亏型比较，前者右侧丘脑铁含量略高，后者左侧壳核铁含量略高。5.WD组不同基因分型间比较各核团铁含量无统计学差异。