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目的:
分析moyamoya病的临床及影像学特征以提高对该病的诊断水平。
方法:
选择2005年9月—2009年3月盛京医院收治的17例moyamoya病患者的资料进行回顾性分析，总结其临床及影像学特点，结合文献进行归纳。
结果:
17例moyamoya病患者，男8例，女9例，儿童组21个月—15岁，8例，成人组34—53岁，9例。数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查4例，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)+磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)检查10例，CT血管成像(computerized tomography angiography，CTA)检查2例，DSA+MRA检查1例。3例单侧血管典型改变，8例双侧颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，10例双侧大脑前动脉起始部狭窄或闭塞，12例双侧大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，2例双侧大脑后动脉起始部狭窄或闭塞，17例颅底大量纤细紊乱血管形成。
结论:
Moyamoya病发病率低。发病年龄分布呈两组高峰。儿童患者大多表现为脑缺血。成人患者一部分表现为颅内出血，一部分则表现为脑缺血。典型的MRA提示双侧颈内动脉虹吸段和/或大脑前动脉及大脑中动脉起始段狭窄或闭塞，侧支血管形成脑底异常血管网时可确诊。对于缺乏常见危险因素的中青年患者或多发性脑梗塞的儿童患者，应及时行头MRI+MRA或DSA检查，除外moyamoya病。