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研究目的:轻链型淀粉样变性是系统性淀粉样变中最为常见也是最为严重的一种类型，以多器官、组织受累为主要临床特点，最终引起多器官功能衰竭而危及生命。现多数研究更为关注AL型淀粉样变的总体生存情况，而肾脏是除心脏外最为常见的受累器官，常可进展至终末期肾病，是影响治疗及生活质量的重要因素。本研究在回顾、总结AL型淀粉样变队列临床特征的基础上，重点对其肾脏结局、生存预后进行分析，并首次在亚洲人群中对两种肾脏预后分期进行验证。 研究方法:回顾纳入2002年1月1日至2017年12月31日于北京协和医院住院治疗，经肾脏穿刺活检确诊为AL型淀粉样变病例。总结人口学特点、临床特征，并对2011年后病例进行随访。从原发淀粉样变、继发性淀粉样变，不同轻链类型淀粉样变两个角度对病例基线情况、预后情况进行比较分析，关注上述因素是否存在影响。同时引入两套肾脏预后评估标准，分别为以24hUP＞5g/d、eGFR＜50ml/min/1.73m2为界值分期（Ⅰ-Ⅲ期），及基于24hUP/eGFR的分期（1-3期）。据此两种标准对病例进行肾脏分期，对不同分期患者的基线情况、肾脏结局进行比较，评价此两种标准对于肾脏预后的提示意义。 研究结果:共纳入AL型淀粉样变病例76例，全部病例均有肾脏受累。共计44例定期随访，中位随访时间12.5个月。49例(64.5％)诊断时表现为肾病综合征，28例(36.8％)诊断时表现为肾功能不全。原发AL型淀粉样变病例与继发于多发性骨髓瘤的AL型淀粉样变病例，κ型病例与入型病例在临床特征、器官受累情况方面均无明显差异。且原发与继发及轻链类型对病例的肾脏结局、整体生存结局均无影响。而基于24hUP、eGFR的肾脏分期体系存在提示肾脏预后的价值，Ⅰ-Ⅲ期间肾脏结局存在显著差异(p=0.003)，基于24hUP/eGFR的体系，1期与2期中均无终末期肾病发生，3期与1期、2期间存在显著差异(p=0.008)。 研究结论:本研究说明AL型淀粉样变的临床表现、肾脏进展、整体生存结局均不因原发或继发于多发性骨髓瘤，不同轻链类型而产生差异。并首次在亚洲人群中验证了基于24hUP、eGFR的肾脏分期体系的预后价值，对指导临床治疗、病情评估具有重要意义。