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目的探讨原发性肺淋巴瘤(PPL)的临床特点(包括症状、体征、影像学、病理学表现等),以提高其诊断率,减少漏、误诊。方法收集2000年12月至2010年12月在广西医科大学第一附属医院经病理确诊的5例PPL的临床资料,并结合文献复习对其临床表现、实验室及器械检查、影像学表现、病理学特点、诊断及治疗方法等进行回顾性分析。结果(1)男女比例4:1,平均年龄56.4岁,3例慢性起病,1例急性起病,1例体检发现,无特殊病史及药物接触史;(2)主要症状为咳嗽咳痰(4/5)、少量咯血(4/5)、胸痛(3/5)、呼吸困难(2/5);(3)实验室检查仅1例有贫血、血清白蛋白降低、血清LDH升高及血清IgM降低,其余未见明显异常;(4)纤支镜检查可见粘膜充血水肿(3/3)、管腔狭窄(2/3)、息肉(1/3);肺功能测定正常(3/4)或轻度通气功能障碍(1/4);(5)肺CT见病变可累及单侧(3/5)或双侧(2/5),下肺多见(5/5);主要表现为条索影或斑片影(3/5)、结节影或肿块影(3/5)、实变影(2/5)及支气管充气征(2/5);(6)5例PPL均被误诊,确诊手段为TBLB(2/5)或开胸手术活检(3/5);(7)5例均为非霍奇金淋巴瘤,其中MALT淋巴瘤3例、弥漫性大B细胞淋巴瘤1例、淋巴瘤样肉芽肿病1例;临床分期为ⅠE期1例,ⅡE期4例;(8)4例行手术+化疗,1例失访,3例仍存活。结论(1)PPL多见于中老年男性,起病多隐匿,进展缓慢;(2)主要表现为咳嗽、咳痰、咯血;(3)影像学主要表现为结节或肿块、斑片影或实变影;纤支镜下可见管腔改变;(4)临床误诊率高,主要通过病理学确诊;(5)MALT淋巴瘤为最常见病理类型,以ⅠE期~ⅡE期常见,治疗手段为手术治疗及化疗,预后较好。