序贯联合疗法治疗33例婴幼儿卡梅现象的疗效分析

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目的:探讨婴幼儿卡梅现象(KMP)的临床表现、诊断及序贯联合疗法的疗效,分析骨髓细胞学检测在临床诊治中的应用。方法:回顾性分析2008年4月至2016年4月我院血管瘤专科诊断为卡梅现象的33例患儿,治疗上采取地塞米松静滴冲击治疗,或联合静脉推注长春新碱,或口服西罗莫司序贯治疗,结合止血药物、抗生素、免疫调节剂、升血小板药物等,平均住院治疗时间2周。住院期间行胸骨柄骨髓穿刺术,进行骨髓细胞学检测,分析治疗前后的变化。出院后口服甲强龙并且逐渐减量,定期局部注射曲安奈德,或口服西罗莫司等药物。定期随访患儿病情变化及血小板情况。结果:30例患儿出现病灶颜色减退、瘤体缩小、质地变软,血小板计数稳定在正常范围。停药后未出现症状反复。本组病例急性期治疗总体有效率90.9%,长期随访治愈好转率90%。24例患儿治疗前骨髓细胞学检测显示巨核系统成熟障碍,表现为少见或未见产板巨细胞或血小板,治疗后明显好转。3例患儿使用激素冲击治疗无效,家属放弃治疗。结论:序贯联合疗法治疗婴幼儿卡梅现象疗效确切,治愈率高于单一方法治疗,值得临床推广应用。卡梅现象患儿骨髓中巨核系统成熟障碍和血小板生成障碍提示与外周循环中血小板减少有重要关系,其原因及机制值得进一步研究探讨。
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