研究背景:外阴癌是少见的女性生殖道恶性肿瘤,在整个女性生殖系统恶性肿瘤里占比约4-5%,随着年龄的增高其自身的发病率呈上升趋势,且尤其好发于绝经后的妇女,虽然外阴肿瘤位于浅表,理论上应该易于发现和早期诊断,但实际上,大多数患者确诊时已为中晚期,并威胁着女性的生命和健康。近年来,虽然随着放化疗技术的不断改进,化疗及放射治疗已经慢慢融入并潜移默化的改变着外阴癌的治疗方案,但终究因为该肿瘤存在发病率低,患者分布广泛、分散,大样本的病例积累难度大,对照研究存在病例不足、治疗方法不统一的问题,所以在治疗过程中存在较多争议,难以形成专家共识,但是在外阴癌的治疗过程中,手术如果能够达到原发肿瘤切除后切缘阴性,且不会因为手术损伤括约肌造成大小便失禁的前提下,手术切除仍是最理想的外阴癌治疗方案,也是绝大多数妇科肿瘤医生的共识。既往对涉及到女性外生殖器的肿瘤疾病的治疗旨在实现局部的疾病控制和病灶的完整切除,而不是恢复它们的形态和功能,由于手术切除范围较大,由此带来的严重的性功能障碍、排便方式的改变和不正常的身体形象,手术后的生活质量下降是很常见的。近年来,外阴癌术后外阴的美观、邻近器官功能的保留、生活质量的提高及尽量减少术后对性功能的影响,引起了越来越多的妇科肿瘤医生的重视,外阴癌总的手术治疗趋势是在保证治疗效果的前提下,尽可能缩小手术范围,改善术后的生活质量。应根据患者肿瘤的大小、位置、浸润深度、邻近器官等因素,强调个体化的手术切除范围和综合治疗方案。此外,我们认为,适当的外阴重建不能通过一些标准化的程序实现;相反,它需要的是熟悉妇科肿瘤手术和整形手术的一般原则,掌握许多新的技术并可以选择性的对不同病人施行最佳方法的专家。因此,本文通过探讨外阴癌手术治疗中的部分应用在外阴重建术中的创新的、个体化的手术治疗方式及治疗的回顾性随访分析、术前及术后多方面对比评估,总结这些手术方式在外阴癌手术治疗中的应用价值,意在寻找更加合适的、个体化的手术治疗方案;通过本研究为外阴癌的手术治疗中尿道下段受侵犯这类特殊类型的及会阴皮肤缺损的外阴癌患者提供新的可供选择的手术治疗方案,为外阴癌术后生活质量的提高提供新的思路。第一章侵犯尿道下段的早期外阴癌手术中尿道重建的新方法目的:探讨尿道下段部分切除加尿道移位成形术(transposition of urethroplasty after partial urethrectomy,TUPU)在特殊类型外阴癌手术治疗中的可行性和近期临床疗效,在术后针对排尿状况、膀胱残余尿两方面进行评估,评价该手术的有效性,期望能在临床上推广应用。方法:自2006年12月至2016年12月,对南方医科大学珠江医院等7家医院收治的26例外阴癌Ⅱ期累及尿道的患者施行了腹腔镜下腹股沟淋巴结清扫+改良广泛外阴切除+尿道下段部分切除加尿道移位成形术(TUPU),总结TUPU术式的手术方法、手术效果及术后并发症等,并通过尿流率的测定(包括排出尿量、最大尿流率Qmax、排尿时间),超声检测膀胱残余尿量评价手术的可行性。1.尿流率的测定:均在术后拔除尿管3天内于患者所在医院的泌尿外科做尿流动力学检查,因患者各自经济能力和检查费用问题及病人所在各自医院的泌尿外科开展尿流动力学检查机器的不一致性,我们只采用其中的尿流率的三个测定参数在术前术后做评估比较。排尿量大于150mL时为有效值,最大尿流率Qmax>20mL/s为正常,排尿时间≤30秒为正常。2.膀胱残余尿测定:所有患者均在术后拔除尿管的当天进行超声膀胱残余尿量检测,其中19例患者检查时采用的是GE(美国通用)voluson 730 pro超声系统,其余患者略不同,我们以膀胱残余尿量50mL为标准,>50mL者为可疑尿潴留并及时插回尿管,<50mL者为正常。结果:1.TUPU有效性的评价26例患者均成功实施了手术,其中TUPU平均手术时间26.1±3.2分钟(20～33分钟),平均出血量10.3±2.5mL(8～20mL),平均术后留置尿管时间11.8±2.3天(10～21天),26例资料完整的患者术后均获随访,平均随访时间3年零4个月。术中、术后均无严重并发症发生,1例术后2周出现尿路感染,经抗感染、调控血糖治疗后痊愈;1例术后2周拔除尿管后发生尿潴留症状,重新留置导尿管并同时辅以针灸治疗至术后3周,拔除尿管后尿潴留症状消失;1例术后拔除尿管后出现排尿疼痛,给予抗感染、碱化尿液、适当止痛药物的应用,3天后症状消失;26例中有2例(7.7%)复发,其中1例术后6个月尿道口周围复发,有1例术后9个月外阴切口部位复发,对这2例术后复发患者施行了局部放射治疗后病灶消失,其余24例(92.3%)未发现全身及局部病灶复发。2.采用尿流率的三个参数及超声检测膀胱残余尿的评价标准对患者术后排尿情况进行评价所有患者术前均无尿失禁或泌尿系统疾病的存在,术前的尿流率检查在手术前1周内完成,26例患者术前均于手术所在医院进行尿流率检查,按尿流率的三个参数进行评估,排尿量在190-280mL之间,有效率100%,最大尿流率Qmax在18.4-29.6mL/s之间,正常率为94.1%,排尿时间在13-39秒之间,正常率为94.3%,术后的尿动力学检查在拔除尿管后3天内进行,按尿流率的三个参数评估,26例患者术后拔除尿管后行尿流率检查,排尿量在175-300mL之间,有效率100%，最大尿流率Qmax在17.2-28.8mL/s之间,正常率为92.3%,排尿时间在14-43秒之间,正常率为93.4%,术前术后尿流参数比较采用连续变量两两对比的t检验,认为术后短期内(术后1个月)与术前相比IPSS评分有差异(P<0.01),术后长期观察(术后6个月、12个月),IPSS评分与术前相比,其差异没有统计学意义(P>0.05),与术前相比差异不明显;术后拔除尿管的当天进行超声膀胱残余尿量检测中,25例患者膀胱残余尿量<50mL,仅1例出现尿潴留,膀胱残余尿200mL,正常率为96.1%,插回尿管并同时辅以针灸治疗延长一周拔除尿管后尿潴留症状消失,再次行膀胱残余尿量测定仅为10mL。3.采用术前术后通过让患者填写IPSS评分表对患者进行TUPU前后的下尿路症状及排尿情况进行评分对比研究,认为术后短期内(术后1个月)与术前相比IPSS评分有差异(P≤0.01),认为术后短期内IPSS评分高于术前;术后6个月、12个月,IPSS评分与术前相比,其差异没有统计学意义(P≥0.05)。结论:腹腔镜下腹股沟淋巴结清扫+改良广泛外阴切除+TUPU对外阴癌Ⅱ期尿道下段受累患者的手术治疗是可行的、有效的、安全的,术后患者可正常排尿,患者术后的尿流率较术前无明显改变,膀胱残余尿量对比无明显差异,是特殊类型外阴癌手术治疗中的一种创新的有效的手术方式。第二章局部皮瓣在外阴癌术后中小型皮肤缺损修复中的应用及其对性生活影响的观察目的:探讨在外阴癌外阴局部切除术后,采用局部双“风筝”皮瓣及“V-Y”推进皮瓣或“Z”成形术的方法对外阴癌术后中小型外阴皮肤缺损进行了修复,初步探讨其在外阴癌手术中外阴切除后中小型皮肤缺损中的应用及实用性,并根据女性性功能指数量表(FSFI)评估患者在术后性生活质量与术前的比较与观察,对此类患者的手术治疗过程中提供一定的临床依据。方法:通过对2013年5月至2016年8月期间南方医科大学珠江医院收治的11例年龄较轻仍有性生活需求的外阴癌患者行局部外阴切除或改良广泛外阴切除术后局部皮肤缺损较小的患者进行了局部“V-Y?推进皮瓣及“双风筝”皮瓣、“Z”型修复进行外阴皮肤缺损的修复及外阴轮廓的重建,所有病例的临床病理及随访资料均完整。患者的一般情况和全部临床资料,具体包括姓名、年龄、病理结果、组织学类型、分化程度、临床分期、淋巴结转移、肿瘤大小等。患者年龄范围在40-46岁之间,平均年龄(43±2.35)岁,自研究中的患者初次入院就诊,最长随访至术后2年,平均随访1年零2个月,根据国际妇产科联盟(FIGO)外阴癌临床分期标准[1]进行分期,11例患者中IA期患者6例,IB期患者4例,Ⅱ期患者1例,全部诊断经组织病理学证实。组织学类型,11例患者均为鳞状细胞癌,术前均进行了盆腔MRI检查以排查盆腔病灶侵犯范围及可疑增大的盆腔淋巴结,术前在充分告知并取得患者同意后,通过女性性功能指数量表(FSFI)中19个问题的调查问卷对患者发病前半年内曾进行过的性生活质量进行初步评估及打分,并拟与术后比对进行术后性生活质量的评估及观察。这11例外阴癌患者外阴肿物切除后皮肤缺损面积最小为2.9cm×2.4cm,最大为5cm× 4.4cm，平均缺损面积3.4cm× 3.2cm。结果:1.11例患者中,10例术后皮瓣切口呈I期愈合,1例“Z”成形术后的患者切口部分裂开伴感染,经换药2周左右后愈合;I期愈合的患者均顺利出院,出院前再次与患者本人沟通并确认,手术区域是否存在感觉障碍,例如麻木、麻痹、痛觉缺失等感觉异常,除了手术区域的刺痛或疼痛,无患者表示手术区域皮肤感觉异常。出院后6个月内的复诊期间,所有病例均见比较明显的皮瓣愈合疤痕,外阴形态良好,外阴皮瓣处的皮肤弹性较好,仅有1例46岁的患者术后出现了阴道口的瘢痕挛缩及狭窄,其余患者阴道口均可容2指,均未见明显的阴道口疤痕形成或狭窄;1例行“双风筝”皮瓣的患者皮瓣外缘出现色素沉着,其余患者术后皮瓣与周围外阴皮肤颜色无明显差别;排尿顺畅,至今未发现外阴肿瘤复发病例。2.11例患者术前均进行了女性性生活质量评分(FSFI),该评分为发病前半年内的回忆评分,有9例患者在术后6个月之后有过性生活,但只有7例患者在术后随访过程中愿意再次接受FSFI的女性性生活质量评分的调查,我们将这7例患者术前术后的FSFI评分进行对比发现,术前7位患者的性生活质量已呈下降趋势,术后整体性生活质量较术前下降,尤其是性唤起及阴道润滑度两方面下降明显。结论:1.所有患者随访期间手术区域未出现感觉障碍、麻木、麻痹、痛觉缺失等感觉异常,外观美观性及完整性好。2.外阴癌患者在经“Z”成形、“V-Y”型推进皮瓣及“双风筝”皮瓣这三种局部皮瓣进行外阴中小型皮肤缺损修复后患者在性唤起及阴道润滑度两方面状态较术前明显下降,整体性生活质量较术下降,但在性高潮、满意度、疼痛三方面较术前无明显改变。