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[目的] 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)系后天获得性干细胞克隆性异常，临床表现为间断溶血、静脉血栓及不同程度的骨髓衰竭。PNH的发病机制与体细胞PIG-A基因突变有关，细胞膜缺乏糖化磷酸肌醇(GPI)锚，导致细胞膜上锚连蛋白部分或完全缺失。这些锚连蛋白中CD59、CD55等补体拮抗蛋白缺乏，使PNH患者红细胞对补体的过度敏感，在感染等诱因下补体活性增高，出现血管内溶血。血小板也因此受累导致静脉血栓形成。这一机制可以解释PNH的溶血、血栓临床表现，并且锚连蛋白缺陷己作为诊断PNH的敏感而可靠标准。但PNH克隆何以能取得生长优势，机理尚未阐明。PNH与骨髓衰竭(BMF)、再生障碍性贫血(AA)关系密切，锚连蛋白在淋巴细胞等免疫反应细胞中也缺乏，因此推测PNH患者可能存在免疫功能异常，在PNH克隆形成与发展中免疫性因素可能有重要作用，免疫异常导致正常克隆干细胞抑制产生BMF，PNH克隆逃脱免疫攻击而发展。我们研究的目的是为了了解PNH患者细胞免疫功能状态，并探讨PNH患者是否存在免疫性致病机制。 [方法] 1．为了探讨PNH患者外周血单个核细胞(PBMC)中T淋巴细胞的功能及活化状态，我们应用流式细胞仪技术，对18例PNH患者PBMC淋巴细胞CD3+、CD4+及CD8+细胞表型进行测定。并测定了其中有代表性的6例患者NK细胞、CD4+CD28+／CD4+、CD8+CD28+／CD8+、CD4+HLR-DR／CD4、CD8+HLR-DR／CD8及CD8+CD38+／CD8+淋巴细胞表型。2．为了解PNH患者病变与异常免疫细胞群T细胞亚群的变化，应用免疫磁珠技术分选PNH表型(CD59-)淋巴细胞及PNH患者正常表型(CD59+)淋巴细胞，比较二者CD3+、CD4+、CD8+细胞的比例。3．应用MTT比色分析方法，比较了16例PNH患者淋巴细胞增殖反应、淋巴细胞对K562细胞的杀伤抑制作用，并与正常对照比较，观察其淋巴细胞功能。4．为了观察淋巴细胞对骨髓细胞CD34~+／CD34-细胞中CD59-细胞含量的影响，我们建立体外液体培养体系，应用免疫磁珠技术分选PNH患者骨髓CD34+与CD34-细胞，分别加入CD59+／CD59-淋巴细胞及其培养上清液、INF γ、IL-2等，培养10天后，行流式细胞仪检查CD59+细胞百分数及细胞流量。5．为比较PNH患者骨髓中与免疫或细胞增殖有关的细胞信号传导及传递蛋白与正常人骨髓细胞的差异，我们用DNA微距阵分析方