目的： 探讨血清ANA阳性的不典型膜性肾病与狼疮性膜性肾病、特发性膜性肾病的关系，寻找对诊断狼疮性膜性肾病具有较高预测价值的临床和病理学指标。 方法： 入选标准：2003年1月-2006年12月期间在北京协和医院住院并行肾活检，临床、病理资料保存完整的患者，分组：血清ANA阳性不典型膜性肾病组(AMN，n=28例)，特发性膜性肾病组(IMN，n=100例)，狼疮性膜性肾病组(LMN，n=45例)。(1)回顾性分析各组病例的临床表现、病理学特点；(2)应用免疫组化法，对各组部分病例(AMN组19例，IMN组18例，LMN组22例)的肾活检组织进行IgG亚型染色，半定量分析染色强度；(3)对各组部分病例(AMN组3例，IMN组3例，LMN组5例)的肾活检组织，进行免疫荧光双染色，利用激光扫描共聚焦显微镜，观察肾小球沉积的IgG和C3的空间构象。 结果： (1)AMN组起病年龄38±17岁，女/男比2.5：1，介于LMN(28±13岁，女/男比3.5：1)和IMN(48±14岁，女/男比0.9：1)之间，三组起病年龄均有显著差异(P<0.001)，AMN组女/男比显著高于IMN组(P=0.017)。 (2)三组尿蛋白、血白蛋白水平无显著性差异(P=0.124，P=0.573)，AMN组血液系统异常、血清抗SSA抗体阳性百分比较高(21.4％，40.7％)，其它SLE临床表现出现率均小于20％。 (3)AMN组系膜增生、Clq阳性以及系膜区、内皮下电子致密物出现的百分比分别为67.9％、32.1％、92.6％、29.6％，显著高于IMN组(P<0.001)，而与LMN组无统计学差异。 (4)AMN和LMN组肾小球IgG3沉积占优势的百分比分别为78.9％、73.9％，IMN组IgG4沉积占优势的百分比为61.1％，具有统计学差异(IMN vs．AMN，P<0.001：IMN vs．LMN，P<0.001)。 (5)IMN组常出现IgG和C3在上皮下的共沉积现象，而在AMN和LMN组中少见。 (6)在鉴别LMN和IMN的指标中，敏感性较高的有血清ANA(100.0％)、系膜区电子致密物(100.0％)和肾小球IgG4不占优势(91.3％)，特异性较高的有系膜区电子致密物(100.0％)、内皮下电子致密物(100.0％)、免疫荧光Clq(96％)、血清抗SSA抗体(95.5％)、肾小球IgG3占优势(94.4％)和血清ANA(91.3％)。 结论： (1)ANA阳性的不典型膜性肾病的临床表现与特发性膜性肾病类似，而在病理学特点、肾小球IgG亚型沉积与狼疮性膜性肾病更为接近。它有可能是狼疮肾炎中较为隐匿的一个亚群。 (2)血清ANA阳性、系膜区电子致密物是鉴别LMN和IMN的可靠指标，肾小球IgG3和IgG4的检测有助于LMN和IMN鉴别诊断。