目的：回顾乳房外Paget病的诊断和治疗。方法：报告乳房外Paget病的临床表现、实验室检查、病理检查、诊疗及文献复习。设计：病例报告。病例：患者男,65岁。右侧阴囊及腹股沟内侧出现红色斑块伴糜烂渗出、轻度瘙痒2年,加重1月。查体见右侧阴囊及腹股沟内侧可见一处约8×5cm大小红色斑块,界限较清,渗出明显,表面附着有少量痂皮。皮损组织病理示：表皮过度角化,棘层肥厚；表皮见梁索状、巢团状肿瘤细胞,突破基底膜,浸润间质；部分肿瘤细胞胞体较大,富含淡染的嗜酸性胞质,胞核呈空泡样,核仁明显,一至数个不等。免疫组化示：CKH(2+),c-erbB-2(+),CK7(2+),CEA(2+),EMA(2+)。干预：局部切除并送病理检查。待病理诊断结果后,进行手术切除治疗。结果：结合临床表现及相关检查,患者确诊为乳房外Paget病,末伴内脏肿瘤。皮损部位行广泛病灶切除术并右侧腹股沟淋巴结清扫,未见远处转移病灶。术后患者恢复良好,1年后随访未复发。结论：乳房外Paget病是一种罕见的多发生于顶泌汗腺区域的表皮恶性肿瘤且易伴发内脏肿瘤,来源于顶泌汗腺/乳腺导管细胞。本病常发生于老年男性患者,首发常为顶泌汗腺富集区域单侧性红色或棕红色斑块,诊断需结合组织病理学、免疫组织化学染色来判断,CK-7对本病诊断敏感度高。建议行全身检查以明确有无伴发内脏肿瘤。目前国内以传统手术治疗为主,术后复发率较高,新的治疗手段仍在探索中。乳房外Paget病的预后很大程度上取决于是否有有真皮浸润、淋巴结节转移。