目的:本研究拟分析肺肉瘤样癌的临床病理特点、影像学表现、治疗方法并探讨影响患者预后的因素,为这种特殊病理类型非小细胞肺癌的诊治和预后评估提供数据参考。方法:收集2010年1月-2018年6月期间中国医科大学肿瘤医院诊治的52例肺肉瘤样癌患者的临床资料,分析临床资料的特点,并对研究因素与患者预后之间进行统计学分析。结果:本研究中52例肺肉瘤样癌病例约占我院同期诊治的肺癌例数1.20%,患者以老年（61.5%）、男性（80.8%）、吸烟（73.1%）为主;咳嗽、咳痰带血为最常见的临床症状。诊断时,71.2%的患者存在淋巴结转移,34.6%存在远处转移;肾上腺、骨、肝脏为常见的转移部位。肿瘤直径2.4¹2.0cm,中位值4.6cm,形态多不规则,密度不均匀,部分病灶中可见空洞病变;CT增强扫描显示多数（77.1%）病灶呈不均匀强化,部分患者（25.7%）胸部血管受侵。8例接受了PET-CT检查,肺部肿块的¹⁸F-FDG的SUV范围7.8¹9.4,平均SUV 13.53±3.29,与相同T分期的普通类型非小细胞肺癌相比显著更高（P<0.001）。3例患者存在基因突变,1例EGFR突变、1例ALK突变、1例MET突变。27例手术治疗,单纯手术13例,辅助化疗14例;25例未手术治疗,姑息放化疗15例;靶向治疗2例;未治疗8例。40例因肿瘤复发转移死亡,10例存活,2例失访。患者中位生存期为6.5个月,1年、2年、3年累积生存率分别为44.7%、28.2%和13.5%。单因素分析显示:有无区域淋巴结转移（P=0.001）、有无远处脏器转移（P<0.001）、肿瘤分期（P<0.001）、是否手术（P<0.001）及术后是否辅助化疗（P=0.039）是影响预后的因素;多因素分析显示:有无远处脏器转移（P=0.005）及肿瘤分期（P=0.008）是独立预后因素。结论:肺肉瘤样癌患者临床少见,其无特殊的临床症状,组织病理学和免疫组织化学检测是确诊方法,胸部增强CT及PET-CT表现具有一定的特异性可辅助诊断。此类肺癌侵袭性强,易转移,患者预后差,影响其预后的独立因素为有无远处脏器转移及肿瘤分期。早期手术切除并辅助化疗为主要治疗方法,晚期接受姑息性放化疗效果不佳,分子靶向药物及PD-1/PD-L1免疫药物可能为改善预后提供帮助。