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背景和目的 长期以来,人们认为语言功能主要与大脑额叶、颞叶皮层有关。而近年临床发现,以基底神经节损害为主的一些神经系统疾病,如帕金森氏病、肝豆状核变性、亨廷顿氏舞蹈病、原发性基底节钙化等,均存在不同形式的语言障碍。由此推测,基底神经节很可能参与了大脑的语言功能,具有很高的研究价值。目前的相关研究,一方面集中于基底神经节的口语能力,另一方面着眼于大脑半球各脑叶对书写功能的参与,而对基底神经节的书写功能,尤其是特色鲜明的汉语书写功能的系统研究成为上述两条研究途径的盲点。 本研究从物质代谢、形态结构和临床行为三方面考察基底神经节(Basalganglia)具有或参与的语言功能,确定基底神经节在汉语书写中的作用,探讨其神经心理学机制,为揭示某些基底神经节损害为主的疾病的发病机制提供理论依据,为其诊断及康复探索新的方向。 材料和方法 1、10例年龄18~24岁受试者,大学本科一年级学生。以18F-FDG为显像剂,进行PET扫描,观察和比较受试者在假写状态及文字书写状态下基底神经节的葡萄糖代谢情况。 2、基底神经节损害患者41例,采用ABC和CAB两种神经心理量表,检查其口头和书面语言能力,以及确定有无非言语功能上的认知障碍,区分言语障碍类型,对基底神经节损害导致的失写特征进行分析;21例皮层损害伴失写患者为对照组,失写经ABC进行确认;比较基底神经节损害所致失写与皮层区损害所致失写的异同。 3、采用计算机图像处理技术,对病例组的头颅CT或MRI进行标准化处理,显示病灶并进行二维平面叠加和三维立体重建,直观显示其病灶的集中趋势,分析基底神经节损害与汉语失写症的关系。 结果 1、10例受试者在文字书写状态下,双侧豆状核、双侧尾状核较假写状态下有明显激活。 2、41例基底神经节损害患者中,左侧基底神经节损害21例,失语、失写各19例;右侧基底神经节损害17例,失语1例,失写4例;双侧基底神经节损害3例,失语3例,失写2例。左侧、右侧及双侧基底神经节失语、失写比例有显著性差异(P<0 .01)。基底神经节失写类型有:失语性失写、视空间性失写、惰性失写、镜像书写及完全性失写。基底神经节损害失写患者与皮层损害失写患者在自动书写、听写、看图书写及主动书写的失写分值上有显著性差异;在句法、完全性失写率及简单词汇记忆方面有显著不同。(P(0.05) 3、图像处理结果显示:基底神经节损害致失写的病灶多位于左侧基底神经节区:左侧壳核、尾状核头及尾状核体;而病灶位于右侧壳核、右尾状核体者,失写少见。 结论 一、基底神经节作为皮层下结构,参与了文字书写过程。 二、左侧基底神经节损害的失写体现以语义损害为主的失语性失写优势性,右侧基底神经节损害的失写则体现以视空间损害为主的视空间失写优势性。 三、基底神经节损害产生的失写以失语性失写为主,其失语性失写的特点为:构字障碍、字词错写与语句、篇章层级书写障碍。 四、基底神经节损害导致的失写与皮层损害导致的失写有各自特点,两者部分性质存在交叉重叠现象。 五、基底神经节对皮层参与的书写句法形成起调控作用,两者间存在相互作用。 六、图像重建显示:基底神经节失写累及区域以左侧基底神经节为主。基底神经节非失写累及区域则以右侧基底神经节区为主。