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目的：探讨子宫浆液性乳头状癌(uterine papillary serous carcinoma, UPSC)的临床特点、病理特征、治疗方法及预后因素,以提高对该疾病的认识。方法：回顾性分析1999年1月-2008年12月十年期间在大连医科大学第一附属医院治疗的14例UPSC患者的临床病理资料,并进行统计学分析。结果：14例UPSC占同期子宫内膜癌的3.9%,平均发病年龄为66岁,以绝经后阴道不规则流血为主要临床表现,术前诊断性刮宫的检出率为46%。14例患者中,早期(Ⅰ期+Ⅱ期)6例,占43%,晚期(Ⅲ期+Ⅳ期)8例,占57%,54%的患者术后病理分期高于术前临床分期。平均随访28月,随访期内5例患者死亡,早期患者的2年生存率为83.3%,晚期为47.6%,两者比较差异有统计学意义(P=0.042)。术后病理纯净型占64%,混合型占36%,G3级占64%,浸润≥1/2肌层占57%,淋巴脉管腔隙侵犯(Lymph-Vascular Space Invasion, LVSI)占43%。14例患者全部手术治疗,5例术后单纯放疗,2例单纯术后化疗,2例术后放疗联合化疗,术后辅助放疗可改善患者的预后,与未放疗者相比,差异有统计学意义(P=0.028)。38%的患者术后出现复发或转移,分析显示手术病理分期(P=0.042)、LVSI (P=0.005)、细胞分化(P=0.021)、淋巴结受累(P=0.032)与患者预后相关。结论：UPSC是子宫内膜癌的一种特殊病理类型,侵袭性强,恶性程度高,诊断时多为晚期。肿瘤细胞分化不良,易发生深肌层浸润、子宫外播散以及远处转移,手术病理分期常高于临床分期。术后复发率转移率高,预后差,手术病理分期、细胞分化、LVSI、淋巴结转移与预后相关。治疗强调全面的手术分期及肿瘤细胞减灭术,术后辅助放疗可改善患者的预后。