【摘 要】
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目的:总结5例抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征死亡病例临床特点,比较死亡组与存活组的临床数据资料,以提高对抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征的认识、早期识别危重症患者。方法:收集2015年1月至2021年1月在广西医科大学第一附属医院住院治疗的抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征患者的一般情况、临床症状、实验室检查、治疗及预后情况。使用统计学方法进行死亡组和存活
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目的:总结5例抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征死亡病例临床特点,比较死亡组与存活组的临床数据资料,以提高对抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征的认识、早期识别危重症患者。方法:收集2015年1月至2021年1月在广西医科大学第一附属医院住院治疗的抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征患者的一般情况、临床症状、实验室检查、治疗及预后情况。使用统计学方法进行死亡组和存活组临床数据资料对比研究分析。结果:（1）本研究共纳入26例患者,其中死亡病例5例,存活病例21例。5例抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征死亡病例均为中年男性,平均年龄（56.2±4.3）岁。出生并长期生活在广西。症状有反复发热、淋巴结肿大、骨质破坏、带状疱疹等。其中1例以Sweet综合征起病。（2）5例死亡患者的WBC、CRP、ESR、PCT升高明显,伴低蛋白血症、严重贫血,HIV抗体均阴性。（3）5例死亡病例均有明确的病原学依据诊断合并多种机会性感染,3例马尔尼菲篮状菌,4例感染疱疹病毒,1例烟曲霉,2例感染肺炎克雷伯菌,1例感染洋葱伯克霍尔德氏菌,1例感染沙门氏菌,1例经过抗非结核分支杆菌治疗好转,临床诊断非结核分支杆菌感染。最容易受到侵犯的部位为肺部和淋巴结。5例患者的感染部位均有肺部及淋巴结,2例有皮肤损害,2例感染播散至血流,1例累及骨,1例肠道受到侵犯。（4）考虑到成年起病,机会性感染出现较晚并且没有特殊的家族或个人病史,我们怀疑患者存在获得性免疫缺陷可能与抗γ干扰素自身抗体相关。在患者的血浆中找到了高水平抗γ干扰素自身抗体证实了我们的猜测,最终诊断抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征,导致严重、持续和反复的机会性感染,尽管进行了积极的针对病原菌的抗感染治疗,仍死于严重的感染性休克或多器官功能衰竭。（5）比较死亡组与存活组的临床数据资料:死亡组的WBC、CRP、ESR、PCT均高于存活组,死亡组Hb、ALB低于存活组,P值均小于0.05,两组之间差异有统计学意义。死亡组患者合并多种病原体感染（P=0.042＜0.05）。在性别、年龄、临床症状包括发热、皮损、消化道症状、呼吸道症状、淋巴结肿大、骨关节痛以及两组E计数对比无统计学差异（P＞0.05）。结论:（1）以反复发热和淋巴结肿大为主要临床表现,严重、持续或反复机会性感染患者的鉴别诊断中应考虑抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征。（2）抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征死亡患者合并多种机会性感染,对抗菌药物治疗的缓慢和不完全反应可能是这种罕见疾病的一个特点。（3）抗γ干扰素自身抗体相关的成人起病免疫缺陷综合征死亡患者具有较高的WBC、CRP、ESR、PCT和较低的Hb、ALB的特点。
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