手性3-羟基吡啶-4-酮类铁离子螯合剂的设计、合成及生物活性筛选

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地中海贫血症是一种罕见遗传病,主要分为α型和β型,其中重型β型地中海贫血症是致命性极大的疾病。β型地中海贫血是由β-珠蛋白基因及其调控序列的突变或缺失导致β亚基合成减少或完全停止,造成患者血红蛋白水平降低,引起溶血性贫血。我国广西、广东、海南、云南等地是β型地中海贫血高发区。目前重型p型地中海贫血的主要治疗手段是“输血+祛铁药物”,重型β型地中海贫血患者需定期大量输血以维持有效红细胞量,大量铁元素随输血进入患者体内,由于人体没有排除过量铁元素的机制,铁元素在患者心脏、肝、脾等脏器积累形成铁过
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