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甲基化CpG结合蛋白MeCP2是由X染色体连锁基因MECP2编码，它的功能缺失性或功能获得性突变会导致严重的神经发育性疾病如瑞特综合症和孤独症谱系障碍。最开始MeCP2被认为是一种转录抑制因子，它可以募集HDAC（组蛋白去乙酰酶）-mSin3A复合物定位至甲基化修饰的DNA区域抑制基因转录。研究还发现MeCP2能调控微小RNA(microRNA)表达实现对基因表达的转录后调控。本研究中我们发现MeCP2除了参与转录调控，还可以直接结合DGCR8蛋白并干扰Drosha与DGCR8复合物的形成从而抑制细胞核微小RNA的剪切加工过程。进一步的研究指出与DGCR8结合的关键区域是MeCP2的C末端而非MeCP2的DNA结合域。此外，研究还发现MeCP2抑制的miRNA的靶基因包括CREB，LIMK1和Pumilio2，这些基因翻译的蛋白在神经发育中扮演重要角色。自闭症相关的MeCP2功能获得性突变会严重抑制神经元的形态发生特别是树突的发育，而这种发育受损与MeCP2与DGCR8的相互作用密切相关。因此，本文中阐述的直接结合DGCR8调控miRNA的剪切加工过程是MeCP2调控基因表达及神经元发育的新机制。